پرش به محتوا

فلج فوق هسته‌ای پیشرونده

از ویکی‌پدیا، دانشنامهٔ آزاد
فلج فوق هسته‌ای پیشرونده
نام‌های دیگرسندرم استیل-ریچاردسون-اولزفسکی، زوال عقل فرونتومپورال همراه با پارکینسونیسم
نمای ساژیتال اسکن CT/MRI آتروفی مغز میانی را با حفظ حجم پل مغز نشان می‌دهد. این ظاهر را «علامت مرغ مگس خوار» یا «علامت پنگوئن» نامیده‌اند. همچنین، آتروفی تکتوم، به ویژه کولیکول‌های فوقانی دیده می‌شود. این یافته‌ها تشخیص فلج فوق هسته ای پیشرونده را نشان می‌دهد.[۱]
تخصصنورولوژی
نشانه‌هااختلال در تعادل، آهسته شدن حرکات، مشکل در حرکت چشم، زوال عقل
دورهٔ معمول آغاز۶۰–۷۰ سالگی
علتناشناخته
تشخیص افتراقیبیماری پارکینسون، دژنراسیون کورتیکوبازال، FTDP-17، بیماری آلزایمر
درماندارودرمانی، فیزیوتراپی، کاردرمانی
دارولوودوپا، آمانتادین
پیش‌آگهیکشنده (معمولا ۷ تا ۱۰ سال پس از تشخیص)
فراوانی۶ در هر ۱۰۰٬۰۰۰ نفر
طبقه‌بندی و منابع بیرونی
پیشنت پلاسفلج فوق هسته‌ای پیشرونده

فلج فوق هسته‌ای پیشرونده (به انگلیسی: Progressive supranuclear palsy) به اختصار PSP، یک بیماری زوال‌دهنده عصبی با شروع در دوران پیری است که شامل تخریب تدریجی و مرگ بخش‌های خاصی از مغز مشخص می‌شود. این بیماری منجر به علائمی از جمله اختلال در تعادل، کند شدن حرکت، مشکل در حرکت چشم‌ها و اختلال شناختی می‌شود. PSP ممکن است با سایر انواع تخریب عصبی مانند بیماری پارکینسون، زوال عقل پیشانی-گیجگاهی و بیماری آلزایمر اشتباه گرفته شود. علت این بیماری نامشخص بوده اما تجمع پروتئین تاو در نورون‌های مغز یکی از نشانه‌ها و دلایل اصلی وقوع آن است. در حال حاضر این بیماری لاعلاج بوده و داروهایی مانند لوودوپا و آمانتادین تنها می‌توانند در بهبود برخی از علائم بیماری (نه خود بیماری) مفید باشند.

PSP حدود شش نفر را در هر ۱۰۰٬۰۰۰ تحت تأثیر قرار می‌دهد.[۲] اولین علائم معمولاً در سن ۶۰ تا ۷۰ سالگی رخ می‌دهد. احتمال ابتلا به این بیماری در مردان کمی بیشتر از زنان است.[۲] هیچ ارتباطی بین PSP و نژاد، طبقه یا شغل خاصی یافت وجود ندارد.[۲]

علائم و نشانه‌ها

[ویرایش]

علائم اولیه در دو سوم موارد اختلال در تعادل، حرکت به سمت جلو هنگام حرکت (حرکت مانند پرندگان یا حرکت آکوردئونی)، راه رفتن سریع، برخورد با اشیا یا افراد و زمین‌خوردن است.[۳][نیازمند منبع] علائم زوال عقل نیز در ابتدا بیماری و در حدود یک مورد از هر پنج مورد مشاهده می‌شود.[۴]

سایر علائم اولیه رایج تغییرات در خلق و خو، کند شدن کلی حرکت و مشکلات بینایی است. شایع‌ترین علائم رفتاری در بیماران مبتلا به PSP شامل بی‌تفاوتی، مهارگسیختگی، اضطراب و حالت عمیق ناراحتی یا نارضایتی است.[۴]

علائم و نشانه‌های بعدی می‌تواند شامل زوال عقل (معمولاً شامل از دست دادن بازداری و توانایی سازمان‌دهی اطلاعات)، اختلال در گفتار، مشکل در بلع، و مشکل در حرکت چشم‌ها، به ویژه در جهت عمودی اسن، هر چند لزوماً شامل این موارد نمی‌شود. مشکلات حرکتی چشم علت برخی از زمین‌خوردن‌های این بیماران بوده زیرا نگاه کردن به بالا یا پایین برای آنها دشوار است.[۵]

برخی از علائم دیگر عبارتند از: عملکرد ضعیف پلک‌ها، انقباض عضلات صورت، کج شدن سر به سمت عقب همراه با سفت شدن عضلات گردن، اختلال در خواب، بی‌اختیاری ادرار و یبوست.[۵]

علائم بصری در تشخیص این اختلال اهمیت ویژه ای دارند. بیماران معمولاً از مشکل در خواندن به دلیل ناتوانی در نگاه کردن به پایین شاکی هستند. افتالموپارزی که توسط این بیماران تجربه می‌شود عمدتاً مربوط به حرکت ارادی چشم و ناتوانی در ساخت حرکت‌های جهشی چشمی (ساکاد) عمودی است که اغلب در ساکادهای رو به پایین بدتر می‌شود. بیماران معمولاً در نگاه کردن به پایین و به دنبال آن نگاه کردن به بالا مشکل دارند. هنگامی که معاینه کننده به عنوان بخشی از آزمایش رفلکس دهلیزی-چشمی، سر بیمار را به صورت غیرفعال به بالا و پایین بچرخاند، این فلج نگاه عمودی اصلاح می‌شود. به عنوان مثال، حرکات غیرارادی چشم، همان‌طور که پدیده بل برانگیخته می‌شود، ممکن است به حالت طبیعی نزدیکتر باشد.

در تشخیص دقیق، حرکات چشمی افراد مبتلا به PSP علامت «تکان‌های موج مربعی» را نشان می‌دهند. این نشانه زمانی که بیمار نگاه خود را در فاصله دوری متمرکز می‌کند، قابل مشاهده است. این تکان‌ها، حرکات ظریفی هستند که می‌توان آنها را با نیستاگموس اشتباه گرفت، با این تفاوت که ماهیتی ساکاد مانند دارند و به صورت صاف اتفاق نمی‌افتند. اگرچه افراد سالم نیز در مواردی حرکات تند و سریع موج مربعی انجام می‌دهند، بیماران PSP حرکات تند و سریع موج مربعی آهسته‌تر، با اجزای عمودی کوچکتر از خود نشان می‌دهند.[۶] ارزیابی این تکان‌های موج مربعی و ساکادهای عمودی کاهش یافته به ویژه برای تشخیص فلج فوق هسته‌ای پیشرونده مفید است، زیرا این حرکات بیماران PSP را از سایر بیماران پارکینسونی متمایز می‌کند.[۶] مشکلات همگرایی (نارسایی همگرایی)، که در آن چشم‌ها در حالی که روی چیزی نزدیک تمرکز می‌کنند، مانند صفحات یک کتاب، به هم نزدیک می‌شوند نیز یکی از علائم این بیماری است. از آنجایی که چشم‌ها برای تمرکز در فواصل کوتاه به مشکل دارند، ممکن است بیمار هنگام مطالعه از ابتلایش به دوبینی شکایت کند.[۵]

ظاهر مشخص صورت معروف به علامت پروسروس هنگام خیره شدن با چشم‌های باز، شیارهای پیشانی با حالت اخم و عمیق شدن سایر چین‌های صورت نیز معیار تشخیصی برای PSP است.[۷]

علت

[ویرایش]

علت PSP ناشناخته است. کمتر از ۱٪ از مبتلایان به PSP اعضای خانواده‌ای مبتلا به همین بیماری دارند. گونه‌ای در ژن پروتئین تاو به نام هاپلوتیپ H1، واقع در کروموزوم 17 (rs1800547)، به PSP مرتبط شده‌است.[۸] تقریباً همه افراد مبتلا به PSP یک کپی از آن نوع را از هر یک از والدین دریافت کردند، اما این ژن در مورد حدود دو سوم جمعیت عمومی نیز وجود دارد؛ بنابراین، هاپلوتیپ H1 برای ایجاد PSP ضروری به نظر می‌رسد اما کافی نیست. ژن‌های دیگر و همچنین آلودگی محیطی به عنوان عوامل احتمالی دیگر در علت PSP در حال بررسی هستند.[۹]

علاوه بر این، هاپلوتیپ H2، همراه با اختلال عملکرد عروقی، می‌تواند عاملی برای فلج فوق هسته‌ای پیشرونده عروقی باشد.[۱۰] علاوه بر تائوپاتی، به نظر می‌رسد اختلال عملکرد میتوکندری نیز در وقوع PSP مؤثر باشد. مهارکننده‌های کمپلکس میتوکندری I (مانند استوژنین‌ها و کینولین‌های موجود در گیاهان آنوناسه و همچنین روتنوئیدها) نمونه‌های خاصی هستند که در آسیب‌های مغزی شبه PSP نقش دارند.[۱۱]

پاتوفیزیولوژی

[ویرایش]
The basal ganglia at the brain's center with the thalamus next to it. Nearby related brain structures are also shown.
عقده‌های قاعده‌ای و قشر مغز در این بیماری تحت تأثیر قرار می‌گیرند.

سلول‌های مغزی آسیب دیده در این بیماری هم نورون‌ها و هم سلول‌های گلیال هستند. نورون‌ها وجود گره‌های نوروفیبریلاری (NFT) را در داخل خود نشان می‌دهند که توده‌هایی از پروتئین تاو (بخشی طبیعی از اسکلت ساختاری داخلی سلول) در داخل مغز هستند (این توده‌ها سبب از بین رفتن ساختار طبیعی نورون و در نتیجه مرگ آن می‌شوند[۱۲]). این گره‌ها اغلب با آنچه در بیماری آلزایمر دیده می‌شود متفاوت هستند، اما زمانی که در قشر مغز مبتلایان آلزایمر رخ می‌دهند ممکن است از نظر ساختاری مشابه باشند.[۱۳] با این حال، ترکیب شیمیایی آن‌ها معمولاً متفاوت است و شبیه به رگه‌هایی است که در دژنراسیون کورتیکوبازال دیده می‌شود.[۱۴] تافت‌های پروتئین تاو در آستروسیت‌ها، یا آستروسیت‌های تافتی، نیز به عنوان نشانه‌های این بیماری در نظر گرفته می‌شوند. آستروسیت‌های تافتی بر خلاف NFTهای کروی، ممکن است در قشر مغز گسترده‌تر باشند.[۱۵] اجسام لویی نیز در برخی موارد دیده می‌شوند، اما اینکه این اجسام فرایندی مستقل یا وابسته به بیماری بوده یا خیر اختلاف نظر وجود دارد؛ زیرا در برخی موارد، PSP می‌تواند همزمان با دژنراسیون کورتیکوبازال، پارکینسون یا بیماری آلزایمر، به‌ویژه در بیماران مسن‌تر، وجود داشته باشد.[۱۶][۱۷][۱۸][۱۹][۲۰]

نواحی اصلی مغز که تحت تأثیر قرار می‌گیرند عبارتند از:[نیازمند منبع]

برخی از محققان، PSP، دژنراسیون کورتیکوبازال، و زوال عقل فرونتوتمپورال (به ویژه FTDP-17) را انواعی از یک بیماری می‌دانند، زیرا پاتوفیزیولوژی، علائم و نشانه‌هایی کما بیش یکسانی را بروز می‌دهند.[۲۱][۲۲] برخی دیگر از محققان نیز این بیماری‌ها را بیماری جداگانه‌ای در نظر می‌گیرند.[۲۳][۲۴][۲۵] بررسی‌ها نشان داده در برخی موارد PSP با بیماری پیک همبودی دارد.[۲۶]

تشخیص

[ویرایش]

تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) اغلب برای تشخیص PSP استفاده می‌شود. MRI ممکن است زوال در مغز میانی بدون تحلیل رفتن پل مغز نشان دهد که این وضعیت، علامت «مرغ مگس خوار» نامیده می‌شود.[۲۷]

انواع

[ویرایش]

بر اساس یافته‌های پاتولوژیک در موارد تأیید شده PSP به دسته‌های زیر تقسیم می‌شود:[۲۸]

  • سندرم کلاسیک ریچاردسون (PSP-RS)
  • PSP-پارکینسونیسم (PSP-P) و آکینزی خالص PSP با انجماد راه رفتن (PSP-PAGF)[نیازمند منبع]
  • PSP فرونتال، سندرم PSP-کورتیکوبازال (PSP-CBS)، نوعِ رفتاری PSP-زوال عقل فرونتومپورال (PSP-bvFTD) و آفازی غیر روان پیشرونده PSP (PSP-PNFA)[۲۹]
  • PSP-C
  • PSP ایجاد شده توسط آنوناسه[۳۰]

سندرم ریچاردسون با ویژگی‌های معمول PSP مشخص می‌شود. در PSP-P ویژگی‌های بیماری پارکینسون با تظاهرات بالینی PSP همپوشانی دارد و سیر خوش‌خیم تری را دنبال می‌کند. در هر دو PSP-P و PSP-PAGF توزیع پروتئین تاو در مغز غیرطبیعی و در داخل ساقه مغز نسبتاً محدود است. PSP فرونتال در ابتدا با اختلال رفتاری و شناختی، با یا بدون افتالموپارزی تظاهر می‌کند و سپس به PSP معمولی تبدیل می‌شود.[۷] برخلاف انواع قشری که دارای ویژگی‌های غالب قشر مغز هستند، از جمله PSP-CBS, PSP-bvFTD، و PSP-PNFA، فنوتیپ‌های PSP-P و PSP-PAGF گاهی اوقات به عنوان انواع مرتبط با «ساقه مغز PSP» نامیده می‌شوند.[۳۱] آتاکسی مخچه به عنوان ویژگی غالب اولیه به‌طور فزاینده‌ای به عنوان یک زیرگروه بسیار نادر از PSP (PSP-C) شناخته می‌شود که با از دست دادن شدید نورون همراه با گلیوز و تراکم بالاتر اجسام پیچ خورده در هسته دندانه دار مخچه همراه است.[۳۲]

تشخیص‌های افتراقی

[ویرایش]

PSP اغلب به جای بیماری پارکینسون اشتباه تشخیص داده می‌شود، زیرا هر دو شامل کندی حرکات و دشواری راه رفتن می‌گردند و PSP یکی از مجموعه‌ای از بیماری‌هایی است که به عنوان سندرم پارکینسون پلاس نامیده می‌شود. هر دو پارکینسون و PSP در اواخر میانسالی شروع می‌شوند و شامل کندی و سفتی حرکت هستند. با این حال، چندین ویژگی متمایز وجود دارد. لرزش در پارکینسون بسیار شایع است، اما در PSP به ندرت رخ می‌دهد. مشکلات گفتاری و بلع در PSP شایع تر و شدیدتر است و حرکات غیرطبیعی چشم PSP اساساً در پارکینسون وجود ندارد.[۳۳] پاسخ ضعیف به لوودوپا، همراه با شیوع متقارن اختلال حرکتی نیز می‌تواند به تمایز PSP از PD کمک کند.[۳۴]

بیماران مبتلا به نوع ریچاردسون PSP، برخلاف وضعیت خمیده به جلو در سایر اختلالات پارکینسونی، تمایل دارند که حالت ایستاده یا پشت قوس دار داشته باشند، اگرچه PSP همراه با پارکینسونیسم می‌تواند حالت خمیده را نشان دهد. افتادن‌های زودهنگام نیز با PSP، به ویژه با سندرم ریچاردسون، شایع تر است.[۳۵]

PSP همچنین به دلیل تغییرات رفتاری ممکن است به اشتباه به عنوان بیماری آلزایمر تشخیص داده شود.[۳۶]

انسفالوپاتی تروماتیک مزمن (CTE) شباهت‌های زیادی با PSP نشان می‌دهد، زیرا هر دو ویژگی‌های زیر را دارند:[۳۷][۳۸][۳۹][۴۰]

مدیریت

[ویرایش]

روش‌های بهبود بیماری تنها به جعت پشتیبانی و کاهش علائم و عوارض ناشی از بیماری صورت می‌گیرد زیرا هیچ درمانی تا به امروز برای PSP شناخته شده نیست. موارد PSP اغلب به دو زیر گروه تقسیم می‌شوند، PSP-ریچاردسون (نوع کلاسیک) و PSP-پارکینسونیسم، که در آن اثر بخشی کوتاه‌مدت به لوودوپا قابل مشاهده است.[۴۱] دیسکینزی یک عارضه گاه‌به‌گاه اما نادر و تا حدودی قابل درمان است.[۴۲] آمانتادین نیز برای بهبود علائم بیماری می‌تواند مفید واقع شود.[۴۳] پس از چند سال، نوع پارکینسونی به ویژگی‌های ریچاردسون تمایل پیدا می‌کند.[۴۴] بوتاکس نیز می‌تواند برای درمان دیستونی گردن و بلفارواسپاسم استفاده شود، اما می‌تواند دیسفاژی را تشدید کند.[۴۵]

دو مطالعه نشان داده‌اند که ریواستیگمین ممکن است به بهبود جنبه‌های شناختی کمک کند، اما نویسندگان هر دو مطالعه پیشنهاد کرده‌اند که مطالعات بزرگتر برایی اثبات این مسئله مورد نیاز است.[۴۶][۴۷] شواهدی از مطالعات در مقیاس کوچک وجود دارد که نشان می‌دهد زولپیدم، خواب‌آور بوده و می‌تواند عملکرد حرکتی و حرکات چشم و مشکلات خواب را بهبود بخشد.[۴۸][۴۹]

توانبخشی

[ویرایش]

کاردرمانی، آسیب‌شناسی گفتار-زبان برای تغییرات گفتاری-حرکتی (معمولاً دیزآرتری اسپاستیک-آتاکسیک) و فیزیوتراپی برای مشکلات تعادلی و راه رفتن به دلیل افتادن‌های مکرر، روش‌های مؤثری برای کاهش سیر پیشرونده بیماری و بهبود کیفیت زندگی هستند.[۵۰] تحقیقاتی نیز در مورد استفاده از آموزش راه رفتن به کمک ربات انجام شده‌است.[۵۱] رویکردهای مبتنی بر شواهد برای توانبخشی در PSP وجود ندارد و در حال حاضر اکثر تحقیقات، شامل گزارش‌های موردی است که فقط تعداد کمی از بیماران را در بر می‌گیرد.[۵۲]

گزارش‌های موردی برنامه‌های توانبخشی برای بیماران مبتلا به PSP عموماً شامل فعالیت‌های هماهنگی اندام، متعادل نگه داشتن تخته شیب‌دار، تمرین راه رفتن، تمرینات قدرتی با تمرینات مقاومتی پیشرونده، و تمرینات ایزوکینتیک و کشش عضلات گردن است.[۵۰] در حالی که برخی گزارش‌های موردی نشان می‌دهند که فیزیوتراپی می‌تواند باعث بهبود تعادل و راه رفتن بیماران مبتلا به PSP شود، نتایج را نمی‌توان در همه بیماران PSP تعمیم داد، زیرا هر گزارش موردی تنها یک یا دو بیمار را دنبال می‌کرد.[۵۰] مشاهدات انجام شده از این مطالعات موردی می‌تواند برای کمک به تحقیقات آینده در مورد اثربخشی برنامه‌های تمرین تعادل و راه رفتن در مدیریت PSP مفید باشند.[نیازمند منبع]

افراد مبتلا به PSP اغلب به کاردرمانگران ارجاع داده می‌شوند تا به مدیریت شرایط خود و افزایش استقلال در انجام فعالیت‌های روزمره زندگی‌شان کمک کنند. کاردرمانی می‌تواند شامل آموزش استفاده از وسایل کمک حرکتی باشد.[۵۳][۵۴] به دلیل تمایل افراد مبتلا به عقب افتادن، استفاده از واکر مخصوصاً واکرهایی که در جلو قابل وزنه گذاری هستند به جای عصا توصیه می‌شود.[۵۳] استفاده از وسایل کمک حرکتی مناسب به کاهش خطر افتادن در افراد کمک و آنها را برای تردد انفرادی ایمن تر می‌کند.[۵۴] به دلیل مشکلات تعادلی و حرکات نامنظم، افراد باید زمانی را صرف یادگیری نحوه رفت و آمد ایمن در خانه و اجتماع خود کنند.[۵۳] این تمرین‌ها می‌تواند شامل بلند شدن و نشستن ایمن روی صندلی نیز باشد.[۵۴]

به دلیل ماهیت پیشرونده این بیماری، همه افراد در نهایت توانایی راه رفتن خود را از دست می‌دهند و باید به سمت استفاده از ویلچر پیش روند.[۵۳] ناتوانی شدید حرکتی معمولاً دیسفاژی شدید اغلب به دنبال دارد و نشانه ای مبنی بر وقوع مرگ در آینده ای نزدیک و پس از چند ماه است.[۴۱]

پیش‌آگهی

[ویرایش]

هیچ روش یا درمان مؤثری برای درمان PSP یافت نشده‌است، اگرچه برخی از علائم می‌توانند به اقدامات غیر اختصاصی پاسخ دهند. پیش‌آگهی ضعیف PSP عمدتاً به تأثیر جدی این وضعیت بر کیفیت زندگی نسبت داده می‌شود.[۳] میانگین سن شروع علائم ۶۳ سال و بقا معمول پس از شروع علائم به‌طور متوسط هفت سال با واریانس زیاد است.[۵۵] ذات الریه یک علت شایع مرگ در مبتلایان به‌شمار می‌آید زیرا اغلب در اثر آسپیراسیون ذرات غذا وارد ریه این افراد می‌شود.[۵۶]

تاریخچه

[ویرایش]

در سال ۱۸۷۷، شارکوت، زنی ۴۰ ساله را توصیف کرد که دارای پارکینسونیسم سخت-آکینتیک، دیستونی گردن، دیس‌آرتری و مشکلات حرکتی چشم بود. در سال ۱۹۵۱، چاوانی و همکاران ویژگی‌های بالینی و پاتولوژیک یک مرد ۵۰ ساله را با شکل سفت و سخت پارکینسونیسم با بی‌ثباتی وضعیتی، دیستونی گردن، دیزآرتری و خیره شدن گزارش کردند.[۵۷] در سال ۱۹۷۴، تغییرات شناختی منحصر به فرد لوب پیشانی فلج فوق هسته ای پیشرونده مانند بی‌تفاوتی، از دست دادن خودانگیختگی، کند شدن فرآیندهای فکری و از دست دادن عملکردهای اجرایی، برای اولین بار توسط آلبرت و همکارانش توصیف شد.[۵۷]

بین سالهای ۱۸۷۷ و ۱۹۶۳، ۲۲ گزارش موردی مستند از PSP، اگرچه به عنوان یک اختلال متمایز توصیف نگردید اما در ادبیات عصب‌شناسی شناخته شده بود.[۵۸] فلج فوق هسته ای پیشرونده برای اولین بار توسط عصب شناسان جان استیل، جان ریچاردسون و یرزی اولشفسکی در سال ۱۹۶۳ به عنوان یک اختلال متمایز توصیف شد.[۲][۵۹] آنها همان سندرم بالینی را در ۸ بیمار تشخیص دادند و یافته‌های کالبدشکافی را در شش نفر از آنها شرح دادند.[۶۰][۶۱]

جامعه و فرهنگ

[ویرایش]

سازمان‌های متعددی در سراسر جهان وجود دارند که از بیماران PSP و تحقیقات در مورد PSP و بیماری‌های مرتبط، مانند دژنراسیون کورتیکوبازال (CBD) و آتروفی سیستم چندگانه (MSA) حمایت می‌کنند.

  • کانادا: PSP فرهنگ کانادا، یک سازمان غیرانتفاعی ثبت شدهٔ فدرال است که از بیماران و خانواده‌هایی که با PSP, CBD و MSA سر و کار دارند، حمایت می‌کند. این سازمان در سال ۲۰۱۷ با کمک سازمان درمانPSP در ایالات متحده راه اندازی شد.[۶۲]
  • فرانسه: انجمن PSP فرانسه، یک انجمن غیرانتفاعی برای بیماران است که در سال ۱۹۹۶ با کمک PSPA بریتانیا تأسیس شد. همچنین از بیماران فرانسوی زبان در کبک، مراکش، الجزایر، بلژیک و لبنان حمایت می‌کند.[۶۳]
  • بریتانیا: PSPA، یک مؤسسه خیریه ملی برای اطلاعات، حمایت از بیماران و تحقیقات PSP و CBD، که در سال ۱۹۹۵ تأسیس شد.[۶۴]
  • ایرلند: PSPAI، سازمانی که هدف آن افزایش آگاهی عمومی از PSP است.[۶۵]
  • ایالات متحده: درمانPSP، یک سازمان غیرانتفاعی است که برای ارتقاء آگاهی، مراقبت و تحقیق در مورد PSP, CBD, MSA و سایر بیماری‌های عصبی اولیه زندگی ایجاد شد.[۶۶]

در فرهنگ عامه

[ویرایش]

در مجموعه تلویزیونی کمدی -درام موزیکال آمریکایی، لیست پخش فوق العاده زوئی (۲۰۲۰)، پدر شخصیت اصلی (میچ کلارک با بازی پیتر گالاگر) دارای PSP است.[۶۷]

افراد برجسته مبتلا

[ویرایش]

دادلی مور بازیگر، کمدین، نوازنده و آهنگساز انگلیسی در سال ۱۹۹۹ مبتلا به PSP تشخیص داده شد و در سال ۲۰۰۲ به دلیل عوارض ناشی از این بیماری درگذشت.

لیندا رونشتاد، خواننده آمریکایی، در سال ۲۰۱۹، پس از تشخیص اولیه بیماری پارکینسون در سال ۲۰۱۴، ابتلایش به PSP تأیید شد[۶۸]

جنیفر وکستون ، نماینده ایالات متحده، در سال ۲۰۲۳ پس از تشخیص نادرست بیماری پارکینسون در اوایل همان سال، مبتلا به PSP شناخته شد.[۶۹]

جستارهای وابسته

[ویرایش]

منابع

[ویرایش]
  1. ↑ Shukla R, Sinha M, Kumar R, Singh D (April 2009). "'Hummingbird' sign in progressive supranuclear palsy". Annals of Indian Academy of Neurology. 12 (2): 133. doi:10.4103/0972-2327.53087. PMC 2812742. PMID 20142864.
  2. ↑ ۲٫۰ ۲٫۱ ۲٫۲ ۲٫۳ Golbe LI (April 2014). "Progressive supranuclear palsy". Seminars in Neurology. 34 (2): 151–9. doi:10.1055/s-0034-1381736. PMID 24963674.
  3. ↑ ۳٫۰ ۳٫۱ Daroff RB, Fenichel GM, Jankovic J, Mazziotta JC (2012). Bradley's neurology in clinical practice (Sixth ed.). Philadelphia: Elsevier Saunders. pp. 1778. ISBN 978-1-4377-0434-1.
  4. ↑ ۴٫۰ ۴٫۱ Finger EC (April 2016). "Frontotemporal Dementias". Continuum. 22 (2 Dementia): 464–89. doi:10.1212/CON.0000000000000300. PMC 5390934. PMID 27042904.
  5. ↑ ۵٫۰ ۵٫۱ ۵٫۲ "Symptoms - Progressive supranuclear palsy". NHS. 14 August 2018. Retrieved 19 January 2021.
  6. ↑ ۶٫۰ ۶٫۱ Alexander RG, Macknik SL, Martinez-Conde S (2018). "Microsaccade Characteristics in Neurological and Ophthalmic Disease". Frontiers in Neurology. 9 (144): 144. doi:10.3389/fneur.2018.00144. PMC 5859063. PMID 29593642.
  7. ↑ ۷٫۰ ۷٫۱ Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL (2016). Bradley's neurology in clinical practice. Vol. Two (Seventh ed.). Philadelphia: Elsevier. p. 1439. ISBN 978-0-323-28783-8.
  8. ↑ OMIM 601104
  9. ↑ "Progressive Supranuclear Palsy". NORD (National Organization for Rare Disorders) (به انگلیسی). Retrieved 2022-03-18.
  10. ↑ Josephs, K. A.; Ishizawa, T.; Tsuboi, Y.; Cookson, N.; Dickson, D. W. (2002). "A clinicopathological study of vascular progressive supranuclear palsy: A multi-infarct disorder presenting as progressive supranuclear palsy". Archives of Neurology. 59 (10): 1597–601. doi:10.1001/archneur.59.10.1597. PMID 12374498.
  11. ↑ Caparros-Lefebvre D, Sergeant N, Lees A, Camuzat A, Daniel S, Lannuzel A, Brice A, Tolosa E, Delacourte A, Duyckaerts C (April 2002). "Guadeloupean parkinsonism: a cluster of progressive supranuclear palsy-like tauopathy". Brain. 125 (Pt 4): 801–11. doi:10.1093/brain/awf086. PMID 11912113.
  12. ↑ Lang AE (2005). "Treatment of progressive supranuclear palsy and corticobasal degeneration". Movement Disorders. 20: S83–S91. doi:10.1002/mds.20545. PMID 16092096.
  13. ↑ Amano N, Iwabuchi K, Yokoi S, Yagishita S, Itoh Y, Saitoh A, Nagatomo H, Matsushita M (January 1989). "[The reappraisal study of the ultrastructure of Alzheimer's neurofibrillary tangles in three cases of progressive supranuclear palsy]". No to Shinkei = Brain and Nerve (به ژاپنی). 41 (1): 35–44. PMID 2655673.
  14. ↑ Buée L, Delacourte A (October 1999). "Comparative biochemistry of tau in progressive supranuclear palsy, corticobasal degeneration, FTDP-17 and Pick's disease". Brain Pathology. 9 (4): 681–93. doi:10.1111/j.1750-3639.1999.tb00550.x. PMC 8098140. PMID 10517507.
  15. ↑ Feany MB, Mattiace LA, Dickson DW (January 1996). "Neuropathologic overlap of progressive supranuclear palsy, Pick's disease and corticobasal degeneration". Journal of Neuropathology and Experimental Neurology. 55 (1): 53–67. doi:10.1097/00005072-199601000-00006. PMID 8558172.
  16. ↑ Uchikado H, DelleDonne A, Ahmed Z, Dickson DW (April 2006). "Lewy bodies in progressive supranuclear palsy represent an independent disease process". Journal of Neuropathology and Experimental Neurology. 65 (4): 387–95. doi:10.1097/01.jnen.0000218449.17073.43. PMID 16691119.
  17. ↑ Keith-Rokosh J, Ang LC (November 2008). "Progressive supranuclear palsy: a review of co-existing neurodegeneration". The Canadian Journal of Neurological Sciences. 35 (5): 602–8. doi:10.1017/S0317167100009392. PMID 19235444.
  18. ↑ Rigby HB, Dugger BN, Hentz JG, Adler CH, Beach TG, Shill HA, Driver-Dunckley E, Sabbagh MN, Sue LI, Caviness JN (March 2015). "Clinical Features of Patients with Concomitant Parkinson's Disease and Progressive Supranuclear Palsy Pathology". Movement Disorders Clinical Practice. 2 (1): 33–38. doi:10.1002/mdc3.12104. PMC 6183005. PMID 30363831.
  19. ↑ Gearing M, Olson DA, Watts RL, Mirra SS (June 1994). "Progressive supranuclear palsy: neuropathologic and clinical heterogeneity". Neurology. 44 (6): 1015–24. doi:10.1212/wnl.44.6.1015. PMID 8208392.
  20. ↑ Dugger BN, Adler CH, Shill HA, Caviness J, Jacobson S, Driver-Dunckley E, Beach TG (May 2014). "Concomitant pathologies among a spectrum of parkinsonian disorders". Parkinsonism & Related Disorders. 20 (5): 525–9. doi:10.1016/j.parkreldis.2014.02.012. PMC 4028418. PMID 24637124.
  21. ↑ Kertesz A, Munoz D (2004). "Relationship between frontotemporal dementia and corticobasal degeneration/progressive supranuclear palsy". Dementia and Geriatric Cognitive Disorders. 17 (4): 282–6. doi:10.1159/000077155. PMID 15178937.
  22. ↑ Katsuse O, Iseki E, Arai T, Akiyama H, Togo T, Uchikado H, Kato M, de Silva R, Lees A, Kosaka K (September 2003). "4-repeat tauopathy sharing pathological and biochemical features of corticobasal degeneration and progressive supranuclear palsy". Acta Neuropathologica. 106 (3): 251–60. doi:10.1007/s00401-003-0728-8. PMID 12802605.
  23. ↑ Hattori M, Hashizume Y, Yoshida M, Iwasaki Y, Hishikawa N, Ueda R, Ojika K (August 2003). "Distribution of astrocytic plaques in the corticobasal degeneration brain and comparison with tuft-shaped astrocytes in the progressive supranuclear palsy brain". Acta Neuropathologica. 106 (2): 143–9. doi:10.1007/s00401-003-0711-4. PMID 12732936.
  24. ↑ Komori T, Arai N, Oda M, Nakayama H, Mori H, Yagishita S, Takahashi T, Amano N, Murayama S, Murakami S, Shibata N, Kobayashi M, Sasaki S, Iwata M (October 1998). "Astrocytic plaques and tufts of abnormal fibers do not coexist in corticobasal degeneration and progressive supranuclear palsy". Acta Neuropathologica. 96 (4): 401–8. doi:10.1007/s004010050911. PMID 9797005.
  25. ↑ Zhu MW, Wang LN, Li XH, Gui QP (April 2004). "[Glial abnormalities in progressive supranuclear palsy and corticobasal degeneration]" [Glial abnormalities in progressive supranuclear palsy and corticobasal degeneration]. Zhonghua Bing Li Xue Za Zhi = Chinese Journal of Pathology (به چینی). 33 (2): 125–9. doi:10.3760/j.issn:0529-5807.2004.02.008. PMID 15132848.
  26. ↑ Wang LN, Zhu MW, Feng YQ, Wang JH (June 2006). "Pick's disease with Pick bodies combined with progressive supranuclear palsy without tuft-shaped astrocytes: a clinical, neuroradiologic and pathological study of an autopsied case". Neuropathology. 26 (3): 222–30. doi:10.1111/j.1440-1789.2006.00671.x. PMID 16771179.
  27. ↑ Sonthalia N, Ray S (September 2012). "The Hummingbird sign: a diagnostic clue for Steele-Richardson-Olszweski syndrome". BMJ Case Reports. 2012: bcr2012006263. doi:10.1136/bcr-2012-006263. PMC 4543120. PMID 22987902.
  28. ↑ "Orphanet: Progressive supranuclear palsy". Orpha.net. Retrieved 2017-01-08.
  29. ↑ Ling H (January 2016). "Clinical Approach to Progressive Supranuclear Palsy". Journal of Movement Disorders. 9 (1): 3–13. doi:10.14802/jmd.15060. PMC 4734991. PMID 26828211.
  30. ↑ Caparros‐Lefebvre, Dominique; Sergeant, Nicolas; Lees, Andrew; Camuzat, Agnes; Daniel, Susan; Lannuzel, Annie; Brice, Alexis; Tolosa, Eduardo; Delacourte, Andre (2002). "Guadeloupean parkinsonism: A cluster of progressive supranuclear palsy‐like tauopathy". Brain. 125 (4): 801–811. doi:10.1093/brain/awf086. PMID 11912113.
  31. ↑ Dickson DW, Ahmed Z, Algom AA, Tsuboi Y, Josephs KA (August 2010). "Neuropathology of variants of progressive supranuclear palsy". Current Opinion in Neurology. 23 (4): 394–400. doi:10.1097/WCO.0b013e32833be924. PMID 20610990.
  32. ↑ Kanazawa M, Tada M, Onodera O, Takahashi H, Nishizawa M, Shimohata T (2013). "Early clinical features of patients with progressive supranuclear palsy with predominant cerebellar ataxia". Parkinsonism Relat Disord. 19 (12): 1149–1151. doi:10.1016/j.parkreldis.2013.07.019. PMID 23916652.
  33. ↑ "Progressive Supranuclear Palsy Fact Sheet | National Institute of Neurological Disorders and Stroke". www.ninds.nih.gov. NIH. Retrieved 19 February 2019.
  34. ↑ Litvan I, Campbell G, Mangone CA, Verny M, McKee A, Chaudhuri KR, Jellinger K, Pearce RK, D'Olhaberriague L (January 1997). "Which clinical features differentiate progressive supranuclear palsy (Steele-Richardson-Olszewski syndrome) from related disorders? A clinicopathological study". Brain. 120 (Pt 1) (Pt 1): 65–74. doi:10.1093/brain/120.1.65. PMID 9055798.
  35. ↑ Williams DR, Watt HC, Lees AJ (April 2006). "Predictors of falls and fractures in bradykinetic rigid syndromes: a retrospective study". Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. 77 (4): 468–73. doi:10.1136/jnnp.2005.074070. PMC 2077491. PMID 16543524.
  36. ↑ Elble, Rodger J. "Progressive Supranuclear Palsy". www.rarediseases.org.
  37. ↑ Ann C. McKee, MD and others, Chronic Traumatic Encephalopathy in Athletes: Progressive Tauopathy After Repetitive Head Injury, Journal of Neuropathology & Experimental Neurology, Volume 68, Issue 7, July 2009, Pages 709–735, doi:10.1097/NEN.0b013e3181a9d503
  38. ↑ "What's New in Progressive Supranuclear Palsy?" (PDF). Acnr.org. Archived from the original (PDF) on 2016-09-09. Retrieved 2017-01-08.
  39. ↑ "Progressive Supranuclear Palsy – NORD (National Organization for Rare Disorders)". Rarediseases.org. Retrieved 2017-01-08.
  40. ↑ Williams DR, Lees AJ (March 2009). "Progressive supranuclear palsy: clinicopathological concepts and diagnostic challenges". The Lancet. Neurology. 8 (3): 270–9. doi:10.1016/S1474-4422(09)70042-0. PMID 19233037.
  41. ↑ ۴۱٫۰ ۴۱٫۱ O'Sullivan SS, Massey LA, Williams DR, Silveira-Moriyama L, Kempster PA, Holton JL, Revesz T, Lees AJ (May 2008). "Clinical outcomes of progressive supranuclear palsy and multiple system atrophy". Brain. 131 (Pt 5): 1362–72. doi:10.1093/brain/awn065. PMID 18385183.
  42. ↑ Williams DR, de Silva R, Paviour DC, Pittman A, Watt HC, Kilford L, Holton JL, Revesz T, Lees AJ (June 2005). "Characteristics of two distinct clinical phenotypes in pathologically proven progressive supranuclear palsy: Richardson's syndrome and PSP-parkinsonism". Brain. 128 (Pt 6): 1247–58. doi:10.1093/brain/awh488. PMID 15788542.
  43. ↑ Brooks DJ (March 2002). "Diagnosis and management of atypical parkinsonian syndromes". Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. 72 (Suppl 1): I10–I16. doi:10.1136/jnnp.72.suppl_1.i10. PMC 1765580. PMID 11870198.
  44. ↑ "What is progressive supranuclear palsy?". Movementdisorders.org. Archived from the original on 2016-12-14. Retrieved 2017-01-08.
  45. ↑ Barsottini OG, Felício AC, Aquino CC, Pedroso JL (December 2010). "Progressive supranuclear palsy: new concepts". Arquivos de Neuro-Psiquiatria. 68 (6): 938–46. doi:10.1590/s0004-282x2010000600020. PMID 21243256.
  46. ↑ Nijboer H, Dautzenberg PL (June 2009). "[Progressive supranucleair palsy: acetylcholineeserase-inhibitor a possible therapy?]". Tijdschrift voor Gerontologie en Geriatrie. 40 (3): 133–7. doi:10.1007/BF03079574. PMID 19731749.
  47. ↑ Liepelt I, Gaenslen A, Godau J, Di Santo A, Schweitzer KJ, Gasser T, Berg D (January 2010). "Rivastigmine for the treatment of dementia in patients with progressive supranuclear palsy: Clinical observations as a basis for power calculations and safety analysis". Alzheimer's & Dementia. 6 (1): 70–4. doi:10.1016/j.jalz.2009.04.1231. PMID 20129321.
  48. ↑ Abe K (January 2008). "Zolpidem therapy for movement disorders". Recent Patents on CNS Drug Discovery. 3 (1): 55–60. doi:10.2174/157488908783421519. PMID 18221242.
  49. ↑ Barsottini OG, Felício AC, Aquino CC, Pedroso JL (December 2010). "Progressive supranuclear palsy: new concepts". Arquivos de Neuro-Psiquiatria. 68 (6): 938–46. doi:10.1590/S0004-282X2010000600020. PMID 21243256.
  50. ↑ ۵۰٫۰ ۵۰٫۱ ۵۰٫۲ Zampieri C, Di Fabio RP (June 2006). "Progressive supranuclear palsy: disease profile and rehabilitation strategies". Physical Therapy. 86 (6): 870–80. doi:10.1093/ptj/86.6.870. PMID 16737412.
  51. ↑ Sale P, Stocchi F, Galafate D, De Pandis MF, Le Pera D, Sova I, Galli M, Foti C, Franceschini M. Effects of robot assisted gait training in progressive supranuclear palsy (PSP): a preliminary report.
  52. ↑ "Progressive Supranuclear Palsy". CCF for PSP Awareness (به انگلیسی). Retrieved 2023-07-11.
  53. ↑ ۵۳٫۰ ۵۳٫۱ ۵۳٫۲ ۵۳٫۳ van Balken I, Litvan I (May 2006). "Current and future treatments in progressive supranuclear palsy". Current Treatment Options in Neurology. 8 (3): 211–23. doi:10.1007/s11940-006-0012-z. PMID 16569380.
  54. ↑ ۵۴٫۰ ۵۴٫۱ ۵۴٫۲ Golbe LI (November 2001). "Progressive Supranuclear Palsy". Current Treatment Options in Neurology. 3 (6): 473–477. doi:10.1007/s11940-001-0010-0. PMID 11581524.
  55. ↑ "'I don't want to believe I have an incurable brain disease, but I know I have' - former RTE presenter Kieron Wood". 21 October 2019.
  56. ↑ Tomita S, Oeda T, Umemura A, Kohsaka M, Park K, Yamamoto K, et al. (August 13, 2015). "Impact of Aspiration Pneumonia on the Clinical Course of Progressive Supranuclear Palsy: A Retrospective Cohort Study". PLOS ONE. 10 (8): e0135823. Bibcode:2015PLoSO..1035823T. doi:10.1371/journal.pone.0135823. PMC 4536232. PMID 26270456.
  57. ↑ ۵۷٫۰ ۵۷٫۱ Albert ML, Willis A, Feldman RG (1974). "The "subcortical dementias"of progressive supranuclear palsy". Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. 37 (2): 121–130. doi:10.1136/jnnp.37.2.121. PMC 494589. PMID 4819905.
  58. ↑ Brusa A, Stoehr R, Pramstaller PP (March 2004). "Progressive supranuclear palsy: new disease or variant of postencephalitic parkinsonism?". Movement Disorders. 19 (3): 247–52. doi:10.1002/mds.10699. PMID 15022178. S2CID 41907329.
  59. ↑ Richardson JC, Steele J, Olszewski J (1963). "Supranuclear Ophthalmoplegia, Pseudobulbar Palsy, Nuchal Dystonia and Dementia. A Clinical Report on Eight Cases of 'heterogenous System Degeneration'". Transactions of the American Neurological Association. 88: 25–9. PMID 14272249.
  60. ↑ Steele JC, Richardson JC, Olszewski J (April 1964). "Progressive Supranuclear Palsy". Archives of Neurology. 10 (4): 333–59. doi:10.1001/archneur.1964.00460160003001. PMID 14107684.
  61. ↑ Hershey L, Lichter D (10 June 2016). "Progressive supranuclear palsy: cognitive and behavioral changes". MedLink Neurology: 1–37.
  62. ↑ PSP Society of Canada, re-linked 2020-01-20
  63. ↑ PSP France - Notre histoire بایگانی‌شده در ۵ ژوئن ۲۰۲۰ توسط Wayback Machine, re-linked 2020-01-20
  64. ↑ PSPA, re-linked 2020-01-20
  65. ↑ "What is PSP". 18 October 2013.
  66. ↑ CurePSP, re-linked 2020-01-20
  67. ↑ Bentley, Jean (May 3, 2020). "'Zoey's Extraordinary Playlist' Boss on That Devastating Finale and Season 2 Plans". The Hollywood Reporter (به انگلیسی). Retrieved 2020-05-04.
  68. ↑ Schulman, Michael (September 1, 2019). "Linda Ronstadt Has Found Another Voice". The New Yorker (به انگلیسی).
  69. ↑ Portnoy, Jenna (18 September 2023). "Rep. Jennifer Wexton will not seek reelection as diagnosis changes". Washington Post.
برگرفته از «https://fa.wikipedia.org/w/index.php?title=فلج_فوق_هسته‌ای_پیشرونده&oldid=40091320»