زوال عقل پیشانی گیجگاهی

از ویکی‌پدیا، دانشنامهٔ آزاد
زوال عقل فرونتوتمپورال
نام‌های دیگرزوال عقل پیشانی گیجگاهی، بیماری انحطاط قدامی پیشانی[۱]
Pick's disease.png
MRI مغز یک زن ۶۵ ساله مبتلا به دمانس فرونتوتمپورال. آتروفی قشر و ماده سفید لوب‌های پیشانی در همه تصاویر واضح است.
تخصصروانپزشکی، عصب‌شناسی
نشانه‌هاناتوانی در کنترل احساسات، اختلال در رفتار، شخصیت و خلق و خوی الگوهای رفتار اجتماعی[۲]
گونه‌هاانواع اصلی: سندرم رفتاری، زوال عقل معنایی، آفازی غیر روان
انواع فرعی: بیماری انکلوزیونی رشته‌های میانی، بیماری انکلوزیونی بازوفیلیک[۳]
علتدژنراسیون لوب‌های پیشانی و گیجگاهی[۴]
درمانندارد[۵]
پیش‌آگهیامید به زندگی ۲ تا ۲۰ سال بعد از ابتلا[۶]
طبقه‌بندی و منابع بیرونی
پیشنت پلاسزوال عقل فرونتوتمپورال

زوال عقل پیشانی گیجگاهی یا زوال عقل فرونتوتِمپورال یا بیماری انحطاط قدامی پیشانی[۱][۷] (به انگلیسی: Frontotemporal dementia) به اختصار FTD، شامل انواع مختلفی از زوال عقلی است که در آن لوب‌های پیشانی و گیجگاهی درگیر می‌شوند.[۴] FTDها به‌طور گسترده به عنوان اختلالات رفتاری یا زبانی (مانند زبان‌پریشی) نمود می‌کنند.[۸] سه زیرگروه اصلی یا نشانگان متغیر در این نوع دمانس شامل نوعی از سندرم رفتاری، که قبلاً به عنوان بیماری پیک شناخته می‌شد، زوال عقل پیشرونده اولیهِ معنایی و آفازی غیر روان است.[۹][۱۰] دو زیرگروه فرعی و نادر از FTD نیز وجود دارد که عبارتند از بیماری انکلوزیون رشته‌های میانی عصبی (NIFID) و بیماری انکلوزیون اجسام بازوفیلیک. سایر اختلالات مرتبط شامل سندرم کورتیکوبازال و FTD همراه با اسکلروز جانبی آمیوتروفیک است.[۳]

دمانس‌های فرونتوتمپورال عمدتاً سندرم‌هایی با شروع زودرس هستند که با دژنراسیون لوبار پیشانی گیجگاهی (FTLD)[۱۱] و زوال پیشرونده عصبی که عمدتاً لوب‌های پیشانی یا تمپورال را درگیر می‌کند و تخریب بیش از ۷۰ درصد از نورون‌های فون اکونومو را در حالی که انواع دیگر نورون‌ها آسیبی نمی‌بینند، به همراه دارند.[۱۲]

FTD برای اولین بار توسط آرنولد پیک در سال ۱۸۹۲ توصیف و در ابتدا، بیماری پیک (اصطلاحی که اکنون فقط برای نوع رفتاری FTD که اجسام پیک و سلول‌های پیک وجود دارند) نامیده شد.[۱۳][۱۴] این بیماری پس از آلزایمر (AD) بیشترین موارد ابتلا به زوال عقل دژنراتیو، که در کالبد شکافی یافت شده‌اند، را با شیوعی در حدود ۲۰٪ تشکیل می‌دهد.[۱۵]

علائم و نشانه‌ها معمولاً در اواخر بزرگسالی، معمولاً در سنین ۴۵ تا ۶۵ سالگی، ظاهر می‌شوند و تقریباً به‌طور مساوی مردان و زنان را تحت تأثیر قرار می‌دهند.[۱۶]

علائم و نشانه‌ها[ویرایش]

زوال عقل فرونتوتمپورال (FTD) یک اختلال زودرس است که اکثراً قبل از سن ۶۵ سالگی رخ می‌دهد، اما می‌تواند زودتر نیز شروع شود، اما در ۲۰–۲۵٪ موارد شروع دیررس دارد.[۱۱][۱۷] FTD شایع‌ترین زوال عقل است که می تواند به صورت زودرس ظاهر شود.[۱۸]

طبقه‌بندی بین‌المللی بیماری‌ها این بیماری را به عنوان عامل ایجاد اختلال در جنبه‌های روانی و رفتاری طبیعی انسان می‌شناسد. جدایی از خانواده، اونیومانیا شدید، ویژگی‌های گفتاری ناهمگون، جیغ زدن، ناتوانی در کنترل احساسات، اختلال در رفتار، شخصیت، خلق و خوی و الگوهای رفتار اجتماعی از نشانه‌های این بیماری هستند.[۲] همچنین در مواردی شروع تدریجی و افزایش تغییرات در رفتار یا نقایص زبانی، چندین سال قبل از ارائه به متخصص مغز و اعصاب شروع شده‌است.[۳]

طبقه‌بندی[ویرایش]

زیرگروه‌های اصلی زوال عقل فرونتوتمپورال شامل FTD نوع رفتاری، زوال عقل معنایی، آفازی غیر روان پیشرونده و FTD مرتبط با اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (FTD-ALS) می‌شود. دو زیرگروه نادر با نام‌های بیماری انکلوزیون رشته‌های میانی عصبی و بیماری انکلوزیون اجسام بازوفیلیک نیز وجود دارد. اختلالات مرتبط با این نوع زوال عقل سندرم کورتیکوبازال و فلج فوق هسته ای پیشرونده هستند.[۳]

نوع رفتاری[ویرایش]

نوع رفتاری دمانس فرونتوتمپورال (BvFTD) که در گذشت به عنوان بیماری پیک شناخته می‌شد، شایع‌ترین نوع FTD است.[۹] BvFTD چهار برابر بیشتر از انواع دیگر تشخیص داده می‌شود.[۱۹] رفتار می‌تواند در این نوع سندرم به دو روش تغییر کند:[۲۰][۲۱]

حدود ۱۲ تا ۱۳ درصد از افراد مبتلا به bvFTD به بیماری نورون حرکتی مبتلا می‌شوند.[۲۲]

اجسام پیک در نوع رفتاری FTD، اجسام انکلوزیونی شده کروی هستند که در سیتوپلاسم نورون‌های آسیب دیده یافت می‌شوند. این اجسام در جزء اصلی از پروتئین‌های تاو به همراه تعدادی دیگر از محصولات پروتئینی از جمله یوبیکوتین و توبولین تشکیل شده‌اند.[۲۳]

زوال عقل معنایی[ویرایش]

زوال عقل معنایی (SD) با از دست دادن درک معنایی کلمه که منجر به اختلال در درک کلمه می‌شود، مشخص می‌گردد؛ با این حال، گفتار روان و دستوری همچنان بدون مشکل باقی می‌ماند.[۲۱]

آفازی غیر روان پیشرونده[ویرایش]

آفازی غیر روان پیشرونده (PNFA) با مشکلات پیشرونده در تولید گفتار همراه است.[۲۱]

بیماری انکلوزیون رشته‌های میانی عصبی[ویرایش]

بیماری انکلوزیون رشته‌های میانی عصبی (NIFID) یک نوع متمایز و نادر این نوع زوال عقل است. اجسام انکلوزیونی شده در بیماری NIFID سیتوپلاسمی هستند و از رشته‌های میانی نوع IV تشکیل شده‌اند.[۲۴][۲۵] NIFID در سنین پایین و بین ۲۳ تا ۵۶ سالگی شروع می‌شود. علائم می‌تواند شامل تغییرات رفتاری و شخصیتی، اختلالات حافظه و شناختی، مشکلات زبانی، ضعف حرکتی و عوارض خارج هرمی باشد.[۲۴] NIFID یکی از پروتئیوپاتی‌های FTLD-FUS است.[۲۵] تصویربرداری معمولاً آتروفی را در ناحیه فرونتوتمپورال (پیشانی گیجگاهی) و بخشی از جسم مخطط در عقده‌های قاعده‌ای نشان می‌دهد. مطالعات پس از مرگ، کاهش قابل توجهی در هسته دم‌دار نشان می‌دهد به گونه‌ای که شیارهای میانیِ شکنج‌های گیجگاهی-پیشانی گشاد، باریک و بطن‌های جانبی بزرگ‌تر شده‌اند.[۲۴]

بیماری انکلوژن اجسام بازوفیلیک[ویرایش]

یکی دیگر از انواع نادر FTD، که یک پروتئوپاتی FTLD-FUS نیز به‌شمار می‌آید، بیماری انکلوژن اجسام بازوفیلیک (BIBD) است.[۲۶][۲۷]

مدیریت[ویرایش]

در حال حاضر، هیچ درمانی برای FTD وجود ندارد اما درمان‌هایی برای مدیریت علائم رفتاری در دسترس هستند. مهارگسیختگی و اختلالات رفتاری را می‌توان با مهارکننده‌های انتخابی بازجذب سروتونین (SSRIs) کنترل کرد.[۵][۲۸] اگرچه آلزایمر و FTD علائم خاصی دارند، اما نمی‌توان آنها را با عوامل دارویی مشابه درمان کرد زیرا سیستم‌های کولینرژیک در FTD تحت تأثیر قرار نمی‌گیرند.[۱۶]

پیش‌آگهی[ویرایش]

علائم زوال عقل فرونتوتمپورال با سرعت و ثابت پیشرفت می‌کند. بیمارانی که از این بیماری رنج می‌برند، بین ۲ تا ۲۰ سال امید به زندگی دارند. در اواخر بیماری، بیماران برای عملکرد روزانه به مراقبت ۲۴ ساعته نیاز خواهند داشت.[۶]

نشت مایع مغزی نخاعی یکی از علل شناخته شده زوال عقل برگشت‌پذیر فرونتوتمپورال به شمار می‌آید.[۲۹]

تاریخچه[ویرایش]

زوال عقل فرونتومپورال اولین بار توسط آرنولد پیک در سال ۱۸۹۲ توصیف شد.[۳۰] در سال ۱۹۸۹، اسنودن اصطلاح «زوال عقل معنایی» را برای توصیف بیمار مبتلا به آتروفی گیجگاهی لوب چپ غالب و آفازی که پیک توصیف کرد، پیشنهاد نمود. اولین معیار پژوهشی برای FTD، با نام «معیارهای بالینی و نوروپاتولوژیک برای دمانس فرونتومپورال» معرفی گردید. معیارهای تشخیصی بالینی در اواخر دهه ۱۹۹۰، بروز و طیف بیماری‌های FTD به یک نوع رفتاری، یک نوع آفازی غیر روان و یک نوع دمانس معنایی تقسیم شد.[۱۹] آخرین تجدید نظر در معیارهای تحقیقات بالینی توسط کنسرسیوم معیارهای رفتاری بین المللی دمانس فرونتوتمپورال (FTDC) در سال ۲۰۱۱ صورت گرفت.[۳۱]

جستارهای وابسته[ویرایش]

منابع[ویرایش]

  1. ۱٫۰ ۱٫۱ Perez, L. , "Ron Oberman, Senior Record Executive and Former Publicist to David Bowie, Dies at 76", The Hollywood Reporter, November 24, 2019.
  2. ۲٫۰ ۲٫۱ Drs; Sartorius, Norman; Henderson, A.S.; Strotzka, H.; Lipowski, Z.; Yu-cun, Shen; You-xin, Xu; Strömgren, E.; Glatzel, J.; Kühne, G. -E.; Misès, R.; Soldatos, C.R.; Pull, C.B.; Giel, R.; Jegede, R.; Malt, U.; Nadzharov, R.A.; Smulevitch, A.B.; Hagberg, B.; Perris, C.; Scharfetter, C.; Clare, A.; Cooper, J.E.; Corbett, J.A.; Griffith Edwards, J.; Gelder, M.; Goldberg, D.; Gossop, M.; Graham, P.; Kendell, R.E.; Marks, I.; Russell, G.; Rutter, M.; Shepherd, M.; West, D.J.; Wing, J.; Wing, L.; Neki, J.S.; Benson, F.; Cantwell, D.; Guze, S.; Helzer, J.; Holzman, P.; Kleinman, A.; Kupfer, D.J.; Mezzich, J.; Spitzer, R.; Lokar, J. "The ICD-10 Classification of Mental and Behavioural Disorders Clinical descriptions and diagnostic guidelines" (PDF). www.who.int World Health Organization. Microsoft Word. bluebook.doc. p. 51. Retrieved 23 June 2021 – via Microsoft Bing.
  3. ۳٫۰ ۳٫۱ ۳٫۲ ۳٫۳ Finger, EC (April 2016). "Frontotemporal Dementias". Continuum (Minneapolis, Minn.). 22 (2 Dementia): 464–89. doi:10.1212/CON.0000000000000300. PMC 5390934. PMID 27042904.
  4. ۴٫۰ ۴٫۱ "ICD-11 – Mortality and Morbidity Statistics". icd.who.int.
  5. ۵٫۰ ۵٫۱ Swartz, J. R.; Miller, B. L.; Lesser, I. M.; Darby, A. L. (May 1997). "Frontotemporal dementia: treatment response to serotonin selective reuptake inhibitors". The Journal of Clinical Psychiatry. 58 (5): 212–216. ISSN 0160-6689. PMID 9184615.
  6. ۶٫۰ ۶٫۱ Kertesz A (June 2004). "Frontotemporal dementia/Pick's disease". Arch. Neurol. 61 (6): 969–71. doi:10.1001/archneur.61.6.969. PMID 15210543.
  7. Diagnostic and statistical manual of mental disorders: DSM-5 (5th ed.). Arlington, VA: American Psychiatric Association. 2013. pp. 614–618. ISBN 978-0-89042-554-1.
  8. Sivasathiaseelan, Harri; Marshall, Charles; Agustus, Jennifer; Benhamou, Elia; Bond, Rebecca; van Leeuwen, Janneke; Hardy, Chris; Rohrer, Jonathan; Warren, Jason (April 2019). "Frontotemporal Dementia: A Clinical Review". Seminars in Neurology. 39 (2): 251–263. doi:10.1055/s-0039-1683379. PMID 30925617. S2CID 88481297.
  9. ۹٫۰ ۹٫۱ "What are the Different Types of Frontotemporal Disorders?". National Institute on Aging (به انگلیسی). Retrieved 1 November 2020.
  10. "What is frontotemporal dementia". Dementia UK. Retrieved 19 October 2020.
  11. ۱۱٫۰ ۱۱٫۱ Hofmann JW, Seeley WW, Huang EJ, Kubota M (24 January 2019). "RNA Binding Proteins and the Pathogenesis of Frontotemporal Lobar Degeneration". Annual Review of Pathology. 14: 469–495. doi:10.1146/annurev-pathmechdis-012418-012955. PMC 6731550. PMID 30355151.
  12. "Brain Cells for Socializing". Smithsonian. Retrieved 30 October 2015.
  13. Zunt, J. R. (2010-04-26). "ADAMS AND VICTOR'S PRINCIPLES OF NEUROLOGY". Neurology. 74 (17): 1400–1400. doi:10.1212/wnl.0b013e3181dad651. ISSN 0028-3878.
  14. Cardarelli R, Kertesz A, Knebl JA (December 2010). "Frontotemporal dementia: a review for primary care physicians". Am Fam Physician. 82 (11): 1372–7. PMID 21121521.
  15. Lebert, Florence; Pasquier, Florence; Souliez, Lydie; Petit, Henri (December 1998). "Frontotemporal Behavioral Scale". Alzheimer Disease & Associated Disorders. 12 (4): 335–339. doi:10.1097/00002093-199812000-00014. PMID 9876962. S2CID 9333420.
  16. ۱۶٫۰ ۱۶٫۱ Snowden JS, Neary D, Mann DM (February 2002). "Frontotemporal dementia". Br J Psychiatry. 180 (2): 140–3. doi:10.1192/bjp.180.2.140. PMID 11823324.
  17. Rabinovici GD, Miller BL (May 2010). "Frontotemporal lobar degeneration: epidemiology, pathophysiology, diagnosis and management". CNS Drugs. 24 (5): 375–98. doi:10.2165/11533100-000000000-00000. PMC 2916644. PMID 20369906.
  18. "Focus on Frontotemporal Dementia (FTD) | National Institute of Neurological Disorders and Stroke". www.ninds.nih.gov. Retrieved 3 March 2021.
  19. ۱۹٫۰ ۱۹٫۱ Olney, Nicholas T.; Spina, Salvatore; Miller, Bruce L. (May 2017). "Frontotemporal Dementia". Neurologic Clinics. 35 (2): 339–374. doi:10.1016/j.ncl.2017.01.008. PMC 5472209. PMID 28410663.
  20. "Frontotemporal Dementia Information Page | National Institute of Neurological Disorders and Stroke". www.ninds.nih.gov.
  21. ۲۱٫۰ ۲۱٫۱ ۲۱٫۲ Sleegers, Kristel; Cruts, Marc; Van Broeckhoven, Christine (2010). "Molecular pathways of frontotemporal lobar degeneration". Annual Review of Neuroscience. 33: 71–88. doi:10.1146/annurev-neuro-060909-153144. ISSN 1545-4126. PMID 20415586.
  22. Bang, J.; Spina, S.; Miller, B. L. (24 October 2015). "Frontotemporal dementia". Lancet. 386 (10004): 1672–82. doi:10.1016/S0140-6736(15)00461-4. PMC 5970949. PMID 26595641.
  23. Gaillard, Frank. "Pick bodies | Radiology Reference Article | Radiopaedia.org". Radiopaedia. Retrieved 12 March 2021.
  24. ۲۴٫۰ ۲۴٫۱ ۲۴٫۲ Cairns, N. J.; Grossman, M.; Arnold, S. E.; Burn, D. J.; Jaros, E.; Perry, R. H.; Duyckaerts, C.; Stankoff, B.; Pillon, B.; Skullerud, K.; Cruz-Sanchez, F. F.; Bigio, E. H.; Mackenzie, I. R.A.; Gearing, M.; Juncos, J. L.; Glass, J. D.; Yokoo, H.; Nakazato, Y.; Mosaheb, S.; Thorpe, J. R.; Uryu, K.; Lee, V. M. -Y.; Trojanowski, J .Q. (26 October 2004). "Clinical and neuropathologic variation in neuronal intermediate filament inclusion disease". Neurology. 63 (8): 1376–1384. doi:10.1212/01.wnl.0000139809.16817.dd. PMC 3516854. PMID 15505152.
  25. ۲۵٫۰ ۲۵٫۱ Armstrong, Richard A.; Gearing, Marla; Bigio, Eileen H.; Cruz-Sanchez, Felix F.; Duyckaerts, Charles; Mackenzie, Ian R. A.; Perry, Robert H.; Skullerud, Kari; Yokoo, Hideaki; Cairns, Nigel J. (November 2011). "Spatial patterns of FUS-immunoreactive neuronal cytoplasmic inclusions (NCI) in neuronal intermediate filament inclusion disease (NIFID)". Journal of Neural Transmission. 118 (11): 1651–1657. doi:10.1007/s00702-011-0690-x. PMC 3199334. PMID 21792670.
  26. Ito, H (December 2014). "Basophilic inclusions and neuronal intermediate filament inclusions in amyotrophic lateral sclerosis and frontotemporal lobar degeneration". Neuropathology. 34 (6): 589–95. doi:10.1111/neup.12119. PMID 24673472. S2CID 19275295.
  27. Munoz, D. G. (November 2009). "FUS pathology in basophilic inclusion body disease". Neuropathology. 118 (5): 617–27. doi:10.1007/s00401-009-0598-9. hdl:2429/54671. PMID 19830439. S2CID 22541167.
  28. "Medications for behavioral symptoms". ucsf.edu. Retrieved 30 October 2015.
  29. Samson, Kurt (September 2002). "HYPOTENSION MAY CAUSE FRONTOTEMPORAL DEMENTIA". Neurology Today (به انگلیسی). 2 (9): 35. doi:10.1097/00132985-200209000-00013. ISSN 1533-7006.
  30. PICK, A. (1892). "Uber die Beziehungen der senilen Hirnatrophie zur Aphasie". Prag Med Wochenschr. 17: 165–167.
  31. Rascovsky, Katya; Hodges, John R.; Knopman, David; Mendez, Mario F.; Kramer, Joel H.; Neuhaus, John; van Swieten, John C.; Seelaar, Harro; Dopper, Elise G. P.; Onyike, Chiadi U.; Hillis, Argye E.; Josephs, Keith A.; Boeve, Bradley F.; Kertesz, Andrew; Seeley, William W.; Rankin, Katherine P.; Johnson, Julene K.; Gorno-Tempini, Maria-Luisa; Rosen, Howard; Prioleau-Latham, Caroline E.; Lee, Albert; Kipps, Christopher M.; Lillo, Patricia; Piguet, Olivier; Rohrer, Jonathan D.; Rossor, Martin N.; Warren, Jason D.; Fox, Nick C.; Galasko, Douglas; Salmon, David P.; Black, Sandra E.; Mesulam, Marsel; Weintraub, Sandra; Dickerson, Brad C.; Diehl-Schmid, Janine; Pasquier, Florence; Deramecourt, Vincent; Lebert, Florence; Pijnenburg, Yolande; Chow, Tiffany W.; Manes, Facundo; Grafman, Jordan; Cappa, Stefano F.; Freedman, Morris; Grossman, Murray; Miller, Bruce L. (September 2011). "Sensitivity of revised diagnostic criteria for the behavioural variant of frontotemporal dementia". Brain. 134 (9): 2456–2477. doi:10.1093/brain/awr179. PMC 3170532. PMID 21810890.

پیوند به بیرون[ویرایش]

طبقه‌بندی
منابع بیرونی