انسفالیت بی‌حالی

از ویکی‌پدیا، دانشنامهٔ آزاد
انسفالیت بی‌حالی
نام‌های دیگرEconomo's disease; von Economo's encephalitis[۱]
تصویری از کتاب "Die Encephalitis lethargica" (1918) اثر فون اکونومو که بافت مغزی میمونی را که تحت تأثیر انسفالیت بی‌حالی بوده در زیر میکروسکوپ نشان می‌دهد.
تخصصبیماری عفونی (تخصص پزشکی)، عصب‌شناسی ویرایش این در ویکی‌داده
علتناشناخته
فراوانیناشناخته
طبقه‌بندی و منابع بیرونی

التهاب خواب‌آور مغز یا انسفالیت بی‌حالی (به انگلیسی: Encephalitis lethargica) شکلی غیر معمول از انسفالیت است که همچنین به عنوان بیماری خواب یا بیماری خواب‌آلودگی نیز شناخته می‌شود (متمایز از بیماری خواب ناشی از مگس تسه). این بیماری اولین بار در سال ۱۹۱۷ توسط کنستانتین فون اکونومو[۲][۳] عصب‌شناس و ژان رنه کروشه آسیب‌شناس توصیف شد.[۴] این بیماری به مغز حمله می‌کند و برخی از قربانیان را در وضعیتی شبیه مجسمه، لال و بی‌حرکت می‌گذارد.[۵] بین سال‌های ۱۹۱۵ و ۱۹۲۶، یک همه‌گیری انسفالیت بی‌حالی در سراسر جهان گسترش یافت.[۶] تعداد دقیق افراد مبتلا ناشناخته است، اما تخمین زده می‌شود که بیش از یک میلیون نفر در طول این همه‌گیری به این بیماری مبتلا شده‌اند که مستقیماً باعث مرگ بیش از ۵۰۰٬۰۰۰ نفر شده‌است.[۷][۸][۹] بسیاری از کسانی که جان سالم به در بردند هرگز به توانایی قبل از بیماری خود بازنگشتند.

علائم و نشانه‌ها[ویرایش]

انسفالیت بی‌حالی با تب بالا، گلودرد، سردرد، بی حالی، دوبینی، تأخیر در پاسخ فیزیکی و ذهنی، وارونگی خواب و کاتاتونی مشخص می‌شود.[۵][۱۰] در موارد شدید، بیماران ممکن است به یک حالت کما مانند (لالی بی‌حرکت) وارد شوند.[نیازمند منبع] بیماران همچنین ممکن است حرکات چشم غیرطبیعی (بحران حرکت چشمی[۱۱] پارکینسونیسم، ضعف بالاتنه، دردهای عضلانی، لرزش، سفتی گردن، و تغییرات رفتاری از جمله روان‌پریشی را تجربه کنند.[نیازمند منبع] کلازومانیا (یک تیک صوتی) نیز گاهی وجود دارد.[۱۲]

علت[ویرایش]

انسفالیت بی حالی. عواقب و درمان آن - اثر کنستانتین فون اکونومو، ۱۹۳۱: صفحه اول

علل انسفالیت بی حالی نامشخص است.[۱۳][۱۴] اگرچه قبلاً اعتقاد بر این بود که این بیماری با همه‌گیری آنفولانزای اسپانیایی مرتبط است، اما تحقیقات نوین استدلال‌هایی را علیه این ادعا ارائه می‌دهد.[۱۵] برخی از مطالعات منشأ آن را در یک پاسخ خودایمنی بررسی کرده‌اند،[۵] و به‌طور جداگانه یا در رابطه با یک پاسخ ایمنی، به آسیب‌شناسی بیماری‌های عفونی - ویروسی و باکتریایی[۵] مانند آنفولانزا، که در آن ارتباط با آنسفالیت واضح است، پیوند می‌خورد.[۱۶] پارکینسونیسم پساانسفالیت به وضوح به دنبال شیوع انسفالیت بی‌حالی پس از همه‌گیری آنفلوانزا در سال ۱۹۱۸ ثبت شد. شواهد دال بر علت ویروسی بودن علائم پارکینسون غیرمستقیم است (همه‌گیرشناسی و یافتن آنتی‌ژن‌های آنفلوانزا در بیماران مبتلا به انسفالیت بی حالی)، در حالی که شواهدی که برای رد این عامل استدلال می‌شود از نوع منفی هستند (به عنوان مثال، فقدان RNA ویروسی در مواد مغزی پارکینسونی پس از انسفالیت).[۱۶] در بررسی رابطه بین آنفولانزا و انسفالیت بی‌حالی (EL)، مک کال و همکارانش از سال ۲۰۰۸ به این نتیجه رسیدند که «استدلال دربارهٔ آنفولانزا کمتر از آنچه در حال حاضر تصور می‌شود، تعیین‌کننده است… شواهد مستقیم کمی وجود دارد که از آنفولانزا در عامل EL بودن حمایت می‌کند، و اینکه تقریباً ۱۰۰ سال پس از اپیدمی EL، علت آن همچنان مبهم است.».[۱۷] از این رو، در حالی که نظرات در مورد رابطه انسفالیت بی‌حالی با آنفولانزا همچنان تقسیم‌بندی شده‌است، غلبه ادبیات مردد به نظر می‌رسد.[۱۷][۱۸]

فلیکس اشترن، متخصص اعصاب آلمانی، که صدها بیمار انسفالیت بی‌حالی را در دهه ۱۹۲۰ مورد بررسی قرار داد، خاطرنشان کرد که انسفالیت بی‌حالی آنها معمولاً در طول زمان تکامل یافته‌است. علائم اولیه با خواب آلودگی یا بیداری غالب می‌شود. علامت دوم منجر به بحران حرکت چشمی می‌شود. سومین علامت بهبودی و به دنبال آن سندرم پارکینسون مانند است. اگر بیماران اشترن این دوره از بیماری را دنبال می‌کردند، انسفالیت بی‌حالی در آنها تشخیص داده می‌شد. اشترن مشکوک بود که انسفالیت بی‌حالی نزدیک به فلج اطفال باشد؛ گرچه بدون شواهدی برای اثبات. با این وجود، او سرم نقاهت از بازماندگان اولین سندرم حاد را آزمایش کرد. او بیمارانی را با علائم اولیه واکسینه کرد و به آنها گفت که ممکن است موفقیت‌آمیز باشد. مطالب اشترن در کتابی به نام انسفالیت همه‌گیر (به آلمانی: Die Epidemische Encephalitis) در دهه ۱۹۲۰ به چاپ رسید.[۱۹]

در سال ۲۰۱۰، در خلاصه‌ای از انتشارات دانشگاه آکسفورد که دیدگاه‌های تاریخی و معاصر در مورد انسفالیت بی‌حالی را مرور می‌کند، ویراستار آن، جوئل ویلنسکی، از دانشکده پزشکی دانشگاه ایندیانا، به نقل از نوشته محقق دیگری از سال ۱۹۳۰، می‌گوید: «ما باید اعتراف کنیم که علت هنوز مبهم است، عامل ایجاد کننده هنوز ناشناخته است، معمای پاتولوژیک هنوز حل نشده‌است…»، و در ادامه نتیجه‌گیری زیر را تا تاریخ انتشار ارائه می‌دهد:

آیا جلد حاضر «معمای» EL را که از آن به عنوان بزرگ‌ترین معمای پزشکی قرن بیستم یاد می‌شود، حل می‌کند؟ متأسفانه، خیر: اما مطمئناً در اینجا اقداماتی در زمینه تشخیص، آسیب‌شناسی و حتی درمان انجام شده‌است.[۲۰]

پس از انتشار این خلاصه، یک انتروویروس در موارد آنسفالیت بی‌حالی ناشی از همه‌گیری کشف شد.[۲۱] در سال ۲۰۱۲، الیور ساکس، نویسنده کتاب بیداری‌ها، در مورد بازماندگان نهادینه شده، این ویروس را به عنوان عامل احتمالی بیماری اذعان کرد.[۲۲] منابع دیگر استرپتوکوک پنومونیه را به عنوان یک علت پیشنهاد کرده‌اند.[۲۳]

تشخیص[ویرایش]

چندین معیار تشخیصی برای انسفالیت بی‌حالی پیشنهاد شده‌است. یکی، که به‌طور گسترده پذیرفته شده‌است، شامل یک بیماری انسفالیت حاد یا نیمه حاد است که در آن سایر علل شناخته شده انسفالیت حذف شده‌اند. معیار تشخیصی دیگری که اخیراً پیشنهاد شده‌است، می‌گوید که تشخیص انسفالیت بی‌حالی «ممکن است در صورتی مد نظر قرار گیرد که وضعیت بیمار را نتوان به هیچ بیماری عصبی شناخته‌شده دیگری نسبت داد و علائم زیر را نشان دهد: علائم آنفولانزامانند؛ پرخوابی (به انگلیسی: Hypersomnia)، توانایی بیدار شدن، چشم‌فلجی (فلج عضلات کنترل‌کننده حرکت چشم) و تغییرات روانی.»[۲۴] برخی دیگر بی‌حالی، چهره‌های بی رمق (به انگلیسی: Masklike facies)، خون اضافی در مننژها، و سایر علائم عمومی عصبی را توصیف می‌کنند.[۲۵]

درمان[ویرایش]

L-DOPA

رویکردهای درمانی نوین برای انسفالیت بی‌حالی شامل معالجه‌های تعدیل‌کننده سیستم ایمنی و درمان‌هایی برای بهبود علائم خاص است.[۲۶]

تاکنون شواهد کمی مبنی بر درمان مؤثر ثابت برای مراحل اولیه وجود دارد، اگرچه در برخی از بیمارانی که استروئید دریافت کرده‌اند پیشرفت در بهبودی دیده شده‌است.[۲۷] این بیماری پیشرونده می‌شود و شواهدی از آسیب مغزی مشابه بیماری پارکینسون وجود دارد.[۲۸] [اطلاعات تاریخ‌گذاری‌شده]

درمان پس از آن علامتی است. L-DOPA (لوودوپا) و سایر داروهای ضد پارکینسون اغلب پاسخ‌های چشمگیری ایجاد می‌کنند. با این حال، اکثر افرادی که L -DOPA دریافت می‌کنند، بهبودهایی را تجربه می‌کنند که عمر کوتاهی دارند.[۲۹][۳۰]

موارد قابل توجه[ویرایش]

موارد قابل توجه عبارتند از:

  • موریل «کیت» ریچاردسون (با فامیل پدری هویت)، همسر اول بازیگر سر رالف ریچاردسون، در اکتبر ۱۹۴۲ بر اثر این بیماری درگذشت، و برای اولین بار در ۱۹۲۷–۱۹۲۸ علائم را نشان داد.[نیازمند منبع]
  • گمانه‌زنی‌هایی وجود دارد که آدولف هیتلر ممکن است در جوانی به بیماری انسفالیت بی‌حالی مبتلا شده باشد (علاوه بر مورد اساسی‌تر پارکینسونیسم در سال‌های آخر زندگی‌اش).[۳۱][۳۲][۳۳][۳۴]
  • مروین پیک (۱۹۱۱–۱۹۶۸)، نویسنده کتاب‌های گورمنگاست، زوال به سمت مرگش در ابتدا به انسفالیت بی‌حالی با علائمی شبیه به پارکینسون نسبت داده شد، اگرچه دیگران بعداً اعلام کردند که کاهش سلامتی و مرگ نهایی او ممکن است به دلیل زوال عقل اجسام لویی باشد.[۳۵][۳۶]
  • مواردی که در کتاب بیداری‌ها توسط الیور ساکس، عصب‌شناس بریتانیایی شرح داده شده‌است.[۳۰]
  • جین نورتون گرو مورگان، همسر جی پی مورگان جونیور، در سال ۱۹۲۵ بر اثر انسفالیت بی‌حالی درگذشت. در آن زمان، پزشکان آنسفالیت او را به ابتلا به آنفولانزا در طول همه‌گیری ۱۹۱۸ نسبت دادند.[۳۷]

در سینما[ویرایش]

در سال ۱۹۹۰، پنی مارشال کارگردان آمریکایی فیلم بیداری‌ها را ساخت که بر اساس کتاب خاطراتی به همین نام اثر الیور ساکس بود.

برای مطالعهٔ بیشتر[ویرایش]

  • Crosby, Molly Caldwell (2010). 'Asleep: The Forgotten Epidemic that Remains One of Medicine's Greatest Mysteries. New York: Penguin/Berkley.[بدون شابک] – Describes the history of the disease, and the epidemic of the 1920s.
  • Reid, A.H.; McCall, S.; Henry, J.M.; Taubenberger, J.K. (2001). "Experimenting on the Past: The Enigma of von Economo's Encephalitis Lethargica". J. Neuropathol. Exp. Neurol. 60 (7): 663–670. doi:10.1093/jnen/60.7.663. PMID 11444794.
  • Sacks, Oliver (1990). Awakenings. Vintage Books. ISBN 978-0-375-70405-5. OCLC 21910570.
  • Sacks O (1983). "The origin of 'Awakenings'". Br. Med. J. (Clin. Res. Ed.). 287 (6409): 1968–1969. doi:10.1136/bmj.287.6409.1968. PMC 1550182. PMID 6418286.
  • Vilensky, J.A.; Foley, P.; Gilman, S. (2007). "Children and Encephalitis Lethargica: A Historical Review". Pediatr. Neurol. 37 (2, August): 79–84. doi:10.1016/j.pediatrneurol.2007.04.012. PMID 17675021.
  • Vilensky, Joel A., ed. (2010). Encephalitis Lethargica: During and After the Epidemic. Oxford, UK: Oxford University Press. ISBN 978-0-19-045220-9.

پیوند به بیرون[ویرایش]

منابع[ویرایش]

  1. Berger JR, Vilensky JA (2014). "Encephalitis lethargica (von Economo's encephalitis)". Handbook of Clinical Neurology. 123: 745–761. doi:10.1016/B978-0-444-53488-0.00036-5. ISBN 978-0-444-53488-0. PMID 25015515.
  2. Economo's disease در وبگاه Who Named It?
  3. von Economo, K. (May 10, 1917). "Die Encephalitis lethargica". Wiener klinische Wochenschrift (به آلمانی). Leipzig and Vienna: Franz Deuticke 1918. 30: 581–585.
  4. Cruchet, R; Moutier, J; Calmettes, A (1917). "Quarante cas d'encéphalomyélite subaiguë" [Forty cases of (subacute) encephalitis lethargica]. Bull Soc Med Hôp (به فرانسوی). Paris. 41: 614–616.
  5. ۵٫۰ ۵٫۱ ۵٫۲ ۵٫۳ Dale, Russell C.; Church, Andrew J.; Surtees, Robert A.H.; Lees, Andrew J.; Adcock, Jane E.; Harding, Brian; Neville, Brian G. R.; Giovannoni, Gavin (2004). "Encephalitis Lethargica Syndrome: 20 New Cases and Evidence of Basal Ganglia Autoimmunity". Brain. 127 (1): 21–33. doi:10.1093/brain/awh008. PMID 14570817.
  6. "Encephalitis lethargica" at Dorland's Medical Dictionary
  7. Ravenholt, R. T.; Foege, William H (1982-10-16). "1918 Influenza, Encephalitis Lethargica, Parkinsonism". The Lancet. Originally published as Volume 2, Issue 8303 (به انگلیسی). 320 (8303): 860–864. doi:10.1016/S0140-6736(82)90820-0. ISSN 0140-6736. PMID 6126720.
  8. McCall, Sherman; Vilensky, Joel A; Gilman, Sid; Taubenberger, Jeffery K (May 2008). "The relationship between encephalitis lethargica and influenza: A critical analysis". Journal of Neurovirology. 14 (3): 177–185. doi:10.1080/13550280801995445. ISSN 1355-0284. PMC 2778472. PMID 18569452.
  9. Hoffman, Leslie A.; Vilensky, Joel A. (2017-08-01). "Encephalitis lethargica: 100 years after the epidemic". Brain (به انگلیسی). 140 (8): 2246–2251. doi:10.1093/brain/awx177. ISSN 0006-8950. PMID 28899018.
  10. Koch, Christof (March–April 2016). "Sleep without End". Scientific American Mind. 27 (2): 22–25. doi:10.1038/scientificamericanmind0316-22.
  11. Vilensky, J.A.; Goetz, C.G.; Gilman, S. (2006). "Movement Disorders Associated with Encephalitis Lethargica: A Video Compilation". Mov. Disord. 21 (1, January): 1–8. doi:10.1002/mds.20722. PMID 16200538.
  12. Jankovic, J.; Mejia, N.I. (2006). "Tics Associated with Other Disorders". Adv. Neurol. 99: 61–68. PMID 16536352.
  13. McCall, S.; Vilensky, J.A.; Gilman, S.; Taubenberger, J.K. (2008). "The Relationship Between Encephalitis Lethargica and Influenza: A Critical Analysis". J. Neurovirol. 14 (3, May): 177–185. doi:10.1080/13550280801995445. PMC 2778472. PMID 18569452.
  14. "Encephalitis Lethargica". The Encephalitis Society (به انگلیسی). 27 June 2017. Retrieved 2021-06-12.
  15. Reid, Ann H.; McCall, Sherman; Henry, James M.; Taubenberger, Jeffery K. (2001-07-01). "Experimenting on the Past: The Enigma of von Economo's Encephalitis Lethargica". Journal of Neuropathology & Experimental Neurology. 60 (7): 663–670. doi:10.1093/jnen/60.7.663. ISSN 0022-3069. PMID 11444794.
  16. ۱۶٫۰ ۱۶٫۱ Haeman, Jang; Boltz, D.; Sturm-Ramirez, K.; Shepherd, K.R.; Jiao, Y.; Webster, R.; Smeyne, Richard J. (2009). "Highly Pathogenic H5N1 Influenza Virus Can Enter the Central Nervous System and Induce Neuroinflammation and Neurodegeneration". Proceedings of the National Academy of Sciences. 106 (33, August 10): 14063–14068. doi:10.1073/pnas.0900096106. PMC 2729020. PMID 19667183. Retrieved 8 December 2015.
  17. ۱۷٫۰ ۱۷٫۱ Reid, A.H.; McCall, S.; Henry, J.M.; Taubenberger, J.K. (2001). "Experimenting on the Past: The Enigma of von Economo's Encephalitis Lethargica". J. Neuropathol. Exp. Neurol. 60 (7): 663–670. doi:10.1093/jnen/60.7.663. PMID 11444794.
  18. Vilensky, J.A.; Foley, P.; Gilman, S. (2007). "Children and Encephalitis Lethargica: A Historical Review". Pediatr. Neurol. 37 (2, August): 79–84. doi:10.1016/j.pediatrneurol.2007.04.012. PMID 17675021. Retrieved 8 December 2015.
  19. "Auf der Spur der Schlaf-Epidemie" (به آلمانی). 2019-01-25. Retrieved 2019-01-28.
  20. Vilensky, J.A.; Gilman, S. (2010). "Introduction". In Vilensky, Joel A. (ed.). Encephalitis Lethargica: During and After the Epidemic. Oxford: Oxford University Press. pp. 3–7, esp. 6f. ISBN 978-0-19-045220-9. Retrieved 8 December 2015.
  21. Dourmashkin, Robert R.; Dunn, Glynis; Castano, Victor; McCall, Sherman A. (2012-01-01). "Evidence for an enterovirus as the cause of encephalitis lethargica". BMC Infectious Diseases. 12: 136. doi:10.1186/1471-2334-12-136. ISSN 1471-2334. PMC 3448500. PMID 22715890.
  22. Letter from Oliver Sacks to Professor Joel A. Vilensky, 9 Sept 2012.
  23. "Mystery of the forgotten plague". BBC News. 27 July 2004.
  24. Easton, Ava (27 June 2017). "Encephalitis Lethargica". The Encephalitis Society. Retrieved 27 December 2017.
  25. Hoffman, Leslie A; Vilensky, Joel A (2017-08-01). "Encephalitis lethargica: 100 years after the epidemic". Brain. 140 (8): 2246–2251. doi:10.1093/brain/awx177. ISSN 0006-8950. PMID 28899018.
  26. Lopez-Alberola, R.; Georgiou, M.; Sfakianakis, G.N.; Singer, C.; Papapetropoulos, S. (2009). "Contemporary Encephalitis Lethargica: Phenotype, Laboratory Findings and Treatment Outcomes". J. Neurol. 256 (3, March): 396–404. doi:10.1007/s00415-009-0074-4. PMID 19412724.
  27. Blunt, S.B.; Lane, R.J.; Turjanski, N.; Perkin, G.D. (1997). "Clinical Features and Management of Two Cases of Encephalitis Lethargica". Mov. Disord. 12 (3): 354–359. doi:10.1002/mds.870120314. PMID 9159730.
  28. Kohnstamm, P. (1934). "Über die Beteiligung der beiden Schichten der Substantia nigra am Prozeß der Encephalitis epidemica". J Psychol Neurol (به آلمانی). 46 (1): 22–37.
  29. "Encephalitis Lethargica Information Page". National Institute of Neurological Disorders and Stroke. August 9, 2018.
  30. ۳۰٫۰ ۳۰٫۱ (Sacks 1990)
  31. Lieberman, A (April 1996). "Adolf Hitler Had Post-Encephalitic Parkinsonism". Parkinsonism Relat Disord. 2: 95–103. doi:10.1016/1353-8020(96)00005-3. PMID 18591024.
  32. Boettcher, L.B.; Bonney, P.A.; Smitherman A.D.; Sughrue, M.E. (2015). "Hitler's Parkinsonism". Neurosurg Focus. 39 (1, July): E8. doi:10.3171/2015.4.FOCUS1563. PMID 26126407.
  33. Gupta, R; Kim, C; Agarwal, N; Lieber, B; Monaco, E.A. (2015). "Understanding the Influence of Parkinson's Disease on Adolf Hitler's Decision-Making During World War II". World Neurosurg. 84 (5, November): 1447–1452. doi:10.1016/j.wneu.2015.06.014. PMID 26093359.
  34. Rosen, Denis (2010). "Review: "Asleep: the Forgotten Epidemic That Remains One of Medicine's Greatest Mysteries" [Molly Caldwell Crosby". J. Clin. Sleep Med. 6: 299. doi:10.5664/jcsm.27831. PMC 2883045.
  35. Demetrios J. Sahlas (2003). "Dementia With Lewy Bodies and the Neurobehavioral Decline of Mervyn Peake". Arch. Neurol. 60 (6): 889–892. doi:10.1001/archneur.60.6.889. PMID 12810496.
  36. McMillan, Roy; Peake (20 July 2011) [1959]. Butcher Sara (ed.). Publisher's Liner Notes on Mervyn Peake for 'Titus Alone' (Liner Notes/ Reference Guide for Abridged Audiobook of Titus Alone). Audible.com (Liner Notes) (به انگلیسی) (Abridged, Audio ed.). Germany: Naxos Audiobooks. p. 7. ISBN 978-1-84379-542-1. Retrieved 2 May 2018. But the plays were not the financial winners he had hoped for, and he suffered another nervous breakdown in 1957. This led to the more evident display of the symptoms of a type of Parkinson's Disease which, alongside the effects of encephalitis lethargica that he contracted in childhood, was slowly to kill him over more than a decade.[پیوند مرده]
  37. Chernow, Ron (1990). The House of Morgan: An American Banking Dynasty and the Rise of Modern Finance. New York: Atlantic Monthly Press. ISBN 0-87113-338-5.