پمفیگوس

از ویکی‌پدیا، دانشنامهٔ آزاد
پرش به: ناوبری، جستجو
پمفیگوس
آی‌سی‌دی-۱۰ L10
آی‌سی‌دی-۹ 694.4
اُمیم 169600 Benign Chronic ~
169610 ~ Vulgaris, Familial
دادگان بیماری‌ها 9764 31179 33489
مدلاین پلاس 000882
ای‌مدیسین derm/317
derm/318 ~ foliaceus
derm/314 Drug-induced ~
derm/543 ~ herpetiformis
derm/315 ~ IgA
derm/319 ~ Vulgaris
derm/535 ~Paraneoplastic
derm/150 Benign ~
  (بیماری هایلی-هایلی)
سمپ D010392

پمفیگوس(به انگلیسی Pemphigus) از واژه یونانی pemphix بمعنی تاول و حباب مشتق شده و از بیماریهای نادر پوستی، با علت نقص در سیستم ایمنی بدن محسوب شده، پوست و غشاهای مخاطی را در بر میگیرد.
علت دقیق بیماری هنوز شناخته نشده، اما آنچه در این بیماری رخ میدهد را میتوان به از دست رفتن چسبندگی بین لایه‌های شاخی پوست(کراتینوسیت) تعریف نمود.

علت شناسی[ویرایش]

بین سلولهای پوستی، انواع پیوند بین سلولی وجود دارد که یکی از آنها دزموزوم نام دارد. در پیوند دزموزوم، گروهی پروتئین با نام دزموگلین (Desmoglein) نقش چسب بین سلولها را بازی میکنند. در بیماری پمفیگوس، سیستم ایمنی بدن، گروه پروتئین دزموگلین را هدف گرفته و پیوند بین سلولی دزموزوم از بین میرود.به دنبال از بین رفتن پیوند چسب گونه بین سلولی یا همان دزموزوم، زخمهایی در اپیدرم ایجاد شده و به همان علت، مایع میان بافتی به زیر پوست نفوذ کرده و ایجاد تاول میکند.

انواع پمفیگوس[ویرایش]

بسته به عمق پیوندهای گسسته شده و نوع نقص ایمنی، سه نوع پمفیگوس وجود دارد.لازم به یادآوری است در تمام موارد نقش ایمنوگلوبین جی IgG مشهود است.

  • پمفیگوس وولگاریس(Pemphigus Vulgaris) که ۷۰ درصد موارد این بیماری را در بر میگیرد.
  • پمفیگوسفولیکوس (Pemphigus foliaceus) که نوع خوش‌خیم این بیماری است و در لایه سطحی پوست ایجاد میشود.
  • پمفیگوس نئوپلاست (paraneoplastic pemphigus) کمترین آمار موجود ولی نوع بدخیم بیماری.

تشخیص و علائم[ویرایش]

تشخیص دقیق بیماری به عهده متخصص پوست(درماتولوجیست) بوده و علاوه بر علائم ظاهری زخم و بثورات و تاول، با آزمایشهای تشخیصی سیتولوژی، نمونه برداری پوست و ایمنوفلورسنس (Immunofluorescence)مورد نیاز است.

داروهای مرتبط[ویرایش]

پس از تشخیص، پر کاربردترین داروها شامل سیتوکینها(انواع اینترفرون و اینترلوکین)، انواع داروهای ضد التهاب غیر استروئیدی، آنتی بیوتیک (پنیسیلین و مشتقات)، انواع بتا بلاکر، مهارکننده های آنژیوتانسین(ACE inhibitor)، هورمون پروژسترون و آنتاگونیست های کلسیم میباشد.

منابع[ویرایش]