گاسترینوما
گاسترینوما | |
---|---|
یک ریزنگار از تومور نوراندوکرین معده. (با استفاده از رنگآمیزی هماتوکسیلین-ائوزین). | |
تخصص | جراحی عمومی |
طبقهبندی و منابع بیرونی |
گاسترینوما (انگلیسی: Gastrinoma) تومورهای نوراندوکرین (NETs) هستند که معمولاً در دوازدهه یا لوزالمعده قرار دارند و گاسترین ترشح میکنند و باعث ایجاد سندرم بالینی به نام سندرم زولینگر-الیسون (ZES) میشوند.[۱][۲][۳] بیشتر این تومورها در لوزالمعده یا دوازدهه با فراوانی تقریباً برابر ایجاد میشوند و تقریباً ۱۰٪ به صورت نئوپلاسمهای اولیه در غدد لنفاوی ناحیه پانکراتیکودئودنوم (مثلث پاسارو) ایجاد میشوند.[۴]
این تومورها در غالب موارد، تکگیر هستند (۷۵–۸۰٪)، در حالی که تقریباً ۲۰–۲۵٪ با نئوپلازی متعدد آندوکرین نوع ۱ (MEN-1) همراه هستند.[۵] بیش از ۵۰ درصد گاسترینوماها بدخیم هستند و میتوانند به غدد لنفاوی منطقهای و کبد متاستاز دهند. یک چهارم گاسترینوماها با نئوپلازی متعدد آندوکرین نوع ۱، سندرم زولینگر-الیسون و بیماری زخم گوارشی مرتبط هستند.[۶]
علائم و نشانهها
[ویرایش]گاسترینوما در مراحل اولیه علائم و نشانههای سوءهاضمه[۳] یا سندرم روده تحریکپذیر (IBD) را دارند. علائمی همچون:
- افزایش گاسترین خون[۳]
- زخم گوارشی راجعه و مقاومبهدرمان در دوازدهه[۳]
- اسهال[۷][۲][۳]
- علاوم عمومی سرطان
- درد شکمی[۳]
- خونریزی گوارشی[۳]
- انسداد روده[۸]
- کاهش وزن[۳]/اشتهای ضعیف
- کمخونی (به دلیل کمخونی پرنیشیوز، سوءجذب و خونریزی)
- استفراغ خونی[۹]
- رفلاکس معده[۱۰][۳]
- مشکلات مِری (مری بارت، التهاب مری، تنگی مری)[۱۱]
- استفراغ
- مدفوع چرب[۶]
تشخیص
[ویرایش]در بسیاری از موارد، گاسترینوما بر اساس سابقه و شرح حال بیمار تشخیص داده میشود که معمولاً با دورههای مکرر و عودکنندهٔ بیماری زخم گوارشی یا با ازوفاژیت ناشی از ریفلاکس شدید و/یا اسهال یا علائم مرتبط با اسید که به رژیمهای درمانی استاندارد پاسخ نمیدهند، مشخص میشود.[۱۲] برای تأیید تشخیص گاسترینوما باید تعدادی آزمایش خون هم انجام شود. یکی از این آزمایشها سنجش میزان گاسترین سرم است که مطمئنترین آزمایش برای بیماران مبتلا به گاسترینوما محسوب میشود. سطح طبیعی گاسترین حدود ۱۵۰ پیکوگرم/میلیلیتر (بیشتر ۷۲٫۱۵ پیکومول/لیتر) است؛ بنابراین سطوح بالای ۱۰۰۰ پیکوگرم/میلیلیتر (بیشتر از ۴۸۰ پیکومول/لیتر) تشخیص گاسترینوما را مسجل میکند.[۱۳] آزمایش دیگری که میتوان انجام داد، آزمایش تحریک ترشح گاسترین با سکرتین است[۶] که در بیمارانی که علائم و نشانههای گاسترینوما را دارند اما سطح گاسترین کمتر از ۱۰۰۰ پیکوگرم/میلیلیتر است مفید است. معمولاً این کار با تزریق داخل وریدی یکجای ۲ میکروگرم بر کیلوگرم سکرتین و سپس اندازهگیری سطح خونی گاسترین در فواصل ۱۰ دقیقهای تا ۳۰ دقیقه انجام میشود. سکرتین، هورمونی است که از «سلولهای اِس» دوازدهه آزاد میشود و باعث آزاد شدن بیکربنات لوزالمعده (HCO3) میشود که محیط اسیدی روده را (که به دلیل سطوح بالای گاسترین رخ داده) خنثی میکند؛ بنابراین، اگر علیرغم تجویز سکرتین سطح گاسترین بیمار بهطور مداوم بالا بماند، نشان دهنده آزاد شدن گاسترین از یک تومور همچون گاسترینوما است.[۱۳]
سایر آزمایشهای رایج برای تأیید بیشتر تشخیص عبارتند از:
- سیتی اسکن ناحیه شکم
- سینتیگرافی گیرنده سوماتوستاتین که برای شناسایی محل تومور
- اسکن PET
- سونوگرافی آندوسکوپی در صورت عدم وجود علائم متاستاز تومور.[۱۳]
درمان
[ویرایش]جراحی خط اول درمان در گاسترینوما است. با این حال در بیشتر موارد درمان قطعی نیست.[۱۴]
- مهارکنندههای پمپ پروتون مانند امپرازول. این گروه از داروها ترشح اسید را سرکوب میکنند.
- آنتاگونیست گیرنده H2 بهطور مشابه ترشح اسید را کاهش میدهد.
- تزریق اوکتروتاید بهطور مستقیم هورمون سوماتوستاتین را آزاد میکند که آن هم رهاسازی گاسترین را مهار میکند.
- شیمی درمانی
پیشآگهی بیماری
[ویرایش]بیماران مبتلا به گاسترینوما که به عنوان بخشی از تومورهای نورواندوکرین نیز شناخته میشوند، باید با دو مشکل مرتبط با این تومور دست و پنجه نرم کنند. اول، کنترل مقادیر زیاد گاسترین با استفاده از داروهایی که تولید آن را مهار میکنند. دوم جلوگیری از پیشرفت تومور. احتمال بدخیمی شدن گاسترینوما بین ۶۰ تا ۹۰ درصد است.[۱۵] بیمارانی که به دنبال درمانهای پزشکی از جمله مصرف داروهای ضد زخم نیستند، میزان عود و مرگ و میر بالایی دارند که ثانویه به زخمهای گوارشی فراوان و مقاوم به درمان است. پیشآگهی گاسترینوما بستگی به میزان متاستاز تومور دارد. اگر بیماران با متاستازهای کبدی مراجعه کنند، ممکن است طول عمری در حدود یک سال داشته باشند و نرخ بقای پنج سالهشان ۲۰ تا ۳۰٪ است. در بیماران مبتلا به تومور موضعی یا گسترش موضعی به غدد لنفاوی، میزان بقای پنج ساله ۹۰٪ است. در نهایت، برداشتن تومور موضعی با جراحی میتواند منجر به بهبودی کامل بدون عود در ۲۰ تا ۲۵ درصد از بیماران منجر شود.[۱۶]
همهگیرشناسی
[ویرایش]گاسترینوما دومین تومور شایع فعال نورواندوکرین لوزالمعده (pNET) است که شیوع سالانه آن تقریباً ۰٫۵ تا ۲۱٫۵ مورد در هر میلیون نفر در سراسر جهان است.[۵] گاسترینوما بیشتر در دوازدهه (۷۰٪) و لوزالمعده (۲۵٪) قرار دارند.[۱۷] گاسترینوماهای پانکراس بزرگتر از همتایان دوازدهه خود هستند، ممکن است در هر بخشی از لوزالمعده رخ دهند و حدود ۲۵ درصد از تومورهای نوراندوکرین لوزالمعده را تشکیل میدهند. گاسترینوما همچنین شایعترین تومورهای فعال و بدخیم غدد درون ریز لوزالمعده هستند.[۱۸] آنها با ترشح بیش از حد گاسترین که منجر به زخم معده و اسهال میشود مشخص میشوند. این وضعیت به عنوان سندرم زولینگر-الیسون شناخته میشود.[۱۷]
منابع
[ویرایش]- ↑ Jensen, Robert T.; Niederle, Bruno; Mitry, Emmanuel; Ramage, John K.; Steinmüller, Thomas; Lewington, V.; Scarpa, Aldo; Sundin, Anders; Perren, Aurel; Gross, David; O’Connor, Juan M. (2006). "Gastrinoma (Duodenal and Pancreatic)". Neuroendocrinology (به انگلیسی). 84 (3): 173–182. doi:10.1159/000098009. ISSN 0028-3835. PMID 17312377. S2CID 5096249.
- ↑ ۲٫۰ ۲٫۱ Feelders, Richard A.; Hofland, Leo J.; Kwekkeboom, Dik J.; Lamberts, StevenW.; de Herder, Wouter W. (2012). "Neuroendocrine Tumors". Handbook of Neuroendocrinology. Elsevier. pp. 761–778. doi:10.1016/b978-0-12-375097-6.10035-6. ISBN 9780123750976.
Gastrinomas overproduce gastrin, resulting in increased gastric acid production, which in turn leads to the Zollinger-Ellison syndrome, characterized by (severe) peptic ulcers, gastroesophageal reflux and diarrhea.
- ↑ ۳٫۰ ۳٫۱ ۳٫۲ ۳٫۳ ۳٫۴ ۳٫۵ ۳٫۶ ۳٫۷ ۳٫۸ Cingam, SR; Botejue, M; Hoilat, GJ; Karanchi, H (2022), "article-22083", Gastrinoma, This book is distributed under the terms of the Creative Commons Attribution 4.0 International License, Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, PMID 28722872, retrieved 2022-06-07,
Gastrinomas are the most common functional and malignant pancreatic endocrine tumors. The excessive gastric acid output breaches the mucosal defenses of the gastric as well as the duodenal wall, causes ulceration, and inactivates pancreatic digestive enzymes with resultant fat malabsorption and diarrhea. The inhibition of absorption of sodium and water by the small intestine results in a secretory component of diarrhea.
- ↑ Yantiss, RHONDA K.; Antonioli, DONALD A. (2009-01-01), Odze, ROBERT D.; Goldblum, JOHN R. (eds.), "CHAPTER 18 – Polyps of the Small Intestine", Surgical Pathology of the GI Tract, Liver, Biliary Tract, and Pancreas (Second Edition) (به انگلیسی), Philadelphia: W.B. Saunders, p. 473, ISBN 978-1-4160-4059-0, retrieved 2020-12-18
- ↑ ۵٫۰ ۵٫۱ Falconi, M.; Eriksson, B.; Kaltsas, G.; Bartsch, D. K.; Capdevila, J.; Caplin, M.; Kos-Kudla, B.; Kwekkeboom, D.; Rindi, G.; Klöppel, G.; Reed, N. (2016). "ENETS Consensus Guidelines Update for the Management of Patients with Functional Pancreatic Neuroendocrine Tumors and Non-Functional Pancreatic Neuroendocrine Tumors". Neuroendocrinology (به انگلیسی). 103 (2): 153–171. doi:10.1159/000443171. ISSN 0028-3835. PMC 4849884. PMID 26742109.
- ↑ ۶٫۰ ۶٫۱ ۶٫۲ "Gastrinoma". The National Pancreas Foundation (به انگلیسی). 9 August 2016. Retrieved 2020-11-12.
- ↑ "Diarrhea". The Lecturio Medical Concept Library. Retrieved 22 July 2021.
- ↑ "Gastrinoma – Digestive Disorders". Merck Manuals Consumer Version (به انگلیسی). Retrieved 2020-11-09.
- ↑ Interpreting Signs and Symptoms. Nursing. Lippincott Williams & Wilkins. 2007. pp. 308–9. ISBN 9781582556680.
- ↑ Kahrilas PJ, Shaheen NJ, Vaezi MF (October 2008). "American Gastroenterological Association Institute technical review on the management of gastroesophageal reflux disease". Gastroenterology. 135 (4): 1392–1413, 1413.e1–5. doi:10.1053/j.gastro.2008.08.044. PMID 18801365.
- ↑ "Gastrinoma Clinical Presentation: History, Physical Examination". emedicine.medscape.com. Retrieved 2020-11-12.
- ↑ Banasch, Matthias; Schmitz, Frank (2007). "Diagnosis and treatment of gastrinoma in the era of proton pump inhibitors". Wiener Klinische Wochenschrift. 119 (19–20): 573–578. doi:10.1007/s00508-007-0884-2. ISSN 0043-5325. PMID 17985090. S2CID 128989.
- ↑ ۱۳٫۰ ۱۳٫۱ ۱۳٫۲ "Gastrinoma – Gastrointestinal Disorders". Merck Manuals Professional Edition (به انگلیسی). Retrieved 2020-12-18.
- ↑ Auernhammer, Christoph J.; Göke, Burkhard (November 2007). "Medical treatment of gastrinomas". Wiener klinische Wochenschrift (به انگلیسی). 119 (19–20): 609–615. doi:10.1007/s00508-007-0877-1. ISSN 0043-5325. PMID 17985097. S2CID 21838326.
- ↑ Jensen, Robert T.; Ito, Tetsuhide (2000), Feingold, Kenneth R.; Anawalt, Bradley; Boyce, Alison; Chrousos, George (eds.), "Gastrinoma", Endotext, South Dartmouth (MA): MDText.com, Inc., PMID 25905301, retrieved 2020-12-18
- ↑ "Gastrinoma: Background, Pathophysiology, Epidemiology". 2020-10-12.
{{cite journal}}
: Cite journal requires|journal=
(help) - ↑ ۱۷٫۰ ۱۷٫۱ Gong, Shu; Li, Zhi; Liu, Xu-Bao; Wang, Xin; Shen, Wen-Wu (December 2019). "Gastrinoma in multiple endocrine neoplasia type 1 after total pancreatectomy". Medicine (به انگلیسی). 98 (50): e18275. doi:10.1097/MD.0000000000018275. ISSN 0025-7974. PMC 6922403. PMID 31852099.
- ↑ Cingam, Shashank R.; Botejue, Mahesh; Hoilat, Gilles J.; Karanchi, Harsha (2020), "Gastrinoma", StatPearls, Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, PMID 28722872, retrieved 2020-12-18