توبروز اسکلروزیس

از ویکی‌پدیا، دانشنامهٔ آزاد
پرش به: ناوبری، جستجو
توبروز اسکلروزیس

A case of tuberous sclerosis showing facial angiofibromas in characteristic butterfly pattern
آی‌سی‌دی-۱۰ Q85.1
آی‌سی‌دی-۹ 759.5
اُمیم 191100
دادگان بیماری‌ها 13433
مدلاین پلاس 000787
ای‌مدیسین neuro/386 derm/438 ped/2796 radio/723
سمپ D014402

توبروزاسکلروزیس (Tuberous sclerosis) یا تصلب تکمه‌ای یک اختلال ژنتیکی اتوزومال غالب است که جز بیماریهای نوروکوتانئوس می‌باشد و چند ارگان را (مانند پوست، مغز، چشم، کلیه، قلب وریه) درگیر می‌کند.

علائم بالینی[ویرایش]

در بیماران دچارشده به تصلب تکمه‌ای تشنج، عقب ماندگی ذهنی و آدنوم سباسه دیده می‌شود. تشنج و عقب ماندگی ذهنی شایعترین تظاهرات بالینی در بیماران بوده است. کلیه بیماران مناطق هیپوپیگمانتاسیون، برخی بیماران در سی تی اسکن کلسیفیکاسیون دور بطنی، اختلال ذهنی، رابدومیوم قلبی، آدنوم سباسه، ضایعه شوگرن، هامارتوم رتین و تومور خوش خیم مغزی داشته‌اند.

لکه‌های به رنگ صورتی کم رنگ در قسمت پایین کمر که دارای ظاهری شبیه پوست پرتقال هستند همراه با علائم دیگر پوستی از قبیل ضایعات شبیه جوش غرور جوانی به رنگ قرمز یا قهوه‌ای در گونه‌ها و بینی و لکه‌هایی شبیه برگ درخت زبان گنجشک در تنه دیده می‌شوند.

منابع[ویرایش]

[۱]