پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک

از ویکی‌پدیا، دانشنامهٔ آزاد
پرش به: ناوبری، جستجو
پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک
عکاسی ریزنگاری showing an acute thrombotic microangiopathy, as may be seen in TTP. A thrombus is present in the hilum of the glomerulus (center of image). Kidney biopsy. H&E stain.
آی‌سی‌دی-۱۰ M31.1 ( ILDS M31.110)
آی‌سی‌دی-۹ 446.6
اُمیم ۲۷۴۱۵۰
دادگان بیماری‌ها ۱۳۰۵۲
مدلاین پلاس 000552
ای‌مدیسین emerg/۵۷۹ neuro/۴۹۹ med/۲۲۶۵
سمپ D۰۱۱۶۹۷

پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک (به انگلیسی: Thrombotic thrombocytopenic purpura) گونه کمیاب اختلال انعقاد خون است که همراه با ایجاد لخته‌های خون بسیار ریز در رگهای کوچک تمام بدن است.[۱] علت اغلب موارد کمبود آنزیم ADAMTS13 در پلاسماست که یک متالوآنزیم است.

تظاهرات بالینی[ویرایش]

بیماران به دلیل تشکیل لخته دچار ترومبوسیتوپنی و آنمی (آنمی میکروآنژیوپاتیک) شدید هستند. لخته‌های میکروسکوپیک ایجاد شده موجب آسیب به اندامهایی مانند کلیه (ایجاد نارسایی کلیه) ، قلب و مغز (احتمال سردرد ، اختلال عصبی و سکته مغزی) می‌شوند.[۲] بیماران اغلب تب نیز دارند. تظاهرات عصبی نوسان‌کننده شایع هستند و خونریزی داخل مغزی از علل شایع مرگ است.

بیماری‌زایی[ویرایش]

پاتوجنزی و علت بیماری چندان مشخص نیست. شایع‌ترین سن بیماری بین ۱۰ تا ۴۰ سالگی است. کم‌خونی همولیتیک میکروآنژیوپاتیک در اثر عبور گویچه‌های سرخ از درون عروق خونی زیر آسیب‌دیدهٔ حاوی رشته‌های فیبرین رخ می‌دهد.

درمان[ویرایش]

بدون درمان میزان مرگ و میر TTP حدود ۹۰٪ می‌باشد ، که اکثراً ظرف ۳ ماه از آغاز علایم رخ می‌دهد. درمان اصلی تبادل پلاسما و جایگزینی با پلاسمای منجمد تازه است.[۲] کورتیکواستروئیدها ، آنتی بادی مونوکلونال و تنظیم کننده‌های ایمنی مانند سیکلوسپورین و وینکریستین نیز در درمان بکار می‌روند.

جستارهای وابسته[ویرایش]

پانویس[ویرایش]

  1. Nieminen U
  2. ۲٫۰ ۲٫۱ Lusher JM

منابع[ویرایش]

  • Nieminen U., Peltola H., Syrjala MT., et al Acute thrombocytopenia following measles, mumps

and rubella vaccination. Acta paediatr ۱۹۹۳، ۸۲ ۲۶۷

  • Lusher JM., Emami A., Karindranath Y et al., Idiopathic thrombocytopenic purpura in

children. Am J pediatr hematoloncol, ۱۹۸۴، ۶ ۱۴۹-۵۷