نشانگان همولیتیک اورمیک

از ویکی‌پدیا، دانشنامهٔ آزاد
پرش به: ناوبری، جستجو
سندرم همولیتیک اورمیک
اُمیم ۲۳۵۴۰۰
دادگان بیماری‌ها ۱۳۰۵۲
ای‌مدیسین ped/۹۶۰
سمپ D۰۰۶۴۶۳

سندرم همولیتیک اورمیک(HUS)این سندرم ناشایع از عوارض خطرناک بیماری‌ها به خصوص دیسانتری (اسهال خونی) و گاه ایدز، شیمی درمانی، لوپوس و... است و بر دستگاه انعقاد خون و کلیه تأثیر دارد. عارضه متعاقب ابتلا به عفونت با شیگلا دیسانتری یا باکتری ای کلای ۷: H157 OE.coli اتفاق می‌افتد.

تظاهرات بالینی[ویرایش]

علایم کلاسیک سه‌گانه بیماری (hemolytic-uremic syndrome) عبارتند از:

  1. آنمی‌همولیتیک ؛
  2. ترومبوسیتوپنی ؛
  3. نارسایی کلیه .

هرچند این عارضه ممکن‌است خفیف باشد و بیمار به‌سرعت بهبود یابد ولی در موارد شدید به نارسایی کلیه (نیازمند دیالیز(تراکافت)) وحتی مرگ در ۵-۱۰٪ بیماران می‌انجامد . اختلالات انعقادی می‌تواند موجب خونریزی شود و با کاهش تعداد گلبول‌های قرمز همراه باشد. اغلب در موارد شدید بیماری، انتقال خون کامل یا پلاکت ضرورت پیدا می‌کند. درمان صحیح و به‌موقع موجب بهبود کامل بسیاری از بیماران دچار عارضه HUSمی‌شود.

یافته‌های آزمایشگاهی[ویرایش]

هنگامی‌که در بیمار مبتلا به دیسانتری، کاهش دفع ادرار و ضایعات خون‌مردگی‌جلدی مشاهده شود، احتمال HUS وجود دارد. در این صورت یافته‌های آزمایشگاهی زیر در تشخیص کمک‌کننده‌است: الف ـ سطح هماتوکریت خون پایین باشد؛ ب ـ در گستره خون، گلبول‌های قرمز قطعه قطعه شده مشاهده شود؛ ج ـ شمارش پلاکت پایین باشد یا پلاکت در گستره خون محیطی دیده‌نشود؛ د ـ سطح اوره خون یا کراتینین سرم بالا باشد.

درمان[ویرایش]

درصورت بروز یافته‌های فوق در بیماران با اسهال خونی، تجویز پتاسیم، غذای دارای پتاسیم و محلول ORS باید متوقف و بیمار به بیمارستان اعزام شود. در سال ۱۳۹۰ و طی همگیری باکتری اکولای نو در اروپا، این نشانگان دیده شد.[۱] درمان D+HUS حمایتی می باشد، از جمله جایگزینی جمع کافی با مایع ایزوتونیک داخل وریدی ، تزریق خون برای آنمی شدید و اجتناب از دیگر مواد نفروتوکسیک ( برای مثال داروهای ضد التهابی ، غیر استروئیدی ، آنتی بیوتیک های آمینوگلیکوزیدی ، مواد حاجب یددار) . تزریق پلاکت اصولاً توصیه نمی شود، زیرا ممکن است ترومبوز عروق کوچک را تشدید کند. درمان آنتی بیوتیکی برای بیماران دارای اسهال خونی توصیه نمی شود زیرا در کاهش بروز HUS مؤثر نیست و ممکن است خطر را افزایش دهد. استفاده از کورتیکواستروئیدها، ضد انعقادها (آسپرین ، هپارین) ، ترکیبات ترومبولیتیک و پلاسما نیز ثابت شده است که برای درمان HUS مؤثر نیستند.

داروی مخصوص[ویرایش]

در ژانویه ۲۰۱۵ (بهمن ۱۳۹۳) اکولیزوماب، یا دارویی که به «سولیریس» موسوم است، از سوی وزارت بهداشت بریتانیا اجازه ورود به بازار را یافت. تامین این دارو که به گفته مقامات بهداشتی بریتانیا گران‌ترین داروی جهان است، ۸۲ میلیون پاند در سال هزینه خواهد داشت. این دارو می‌تواند بیماران همولیتیک اورمیک را از خطر مرگ نجات دهد.[۲]

منابع[ویرایش]

  • سایت وزارت بهداشت، درمان و آموزش پزشکی
  • ویکی‌پدیای انگلیسی