متهموگلوبینمی

از ویکی‌پدیا، دانشنامهٔ آزاد
پرش به: ناوبری، جستجو

متهموگلوبینمی (به انگلیسی: Methemoglobinemia) به اختلالی گفته میشود که در آن سطح متهموگلوبین خون بیش از حد عادی است. متهموگلوبین (دارای آهن ferric [Fe3+] در مقایسه با هموگلوبین (دارای آهن فروس ferrous [Fe2+] است.

بیماریزایی[ویرایش]

در حالت عادی میزان متهموگلوبین خون کمتر از 1/5% است و اگر به هر دلیل مولکول آهن هموگلوبین اکسید شد ، توسط آنزیمهایی در گلبول قرمز مانند متهموگلوبین ردوکتاز مجدداً آهن Fe³+ به Fe²+ تبدیل میشود. این بیماری بر اثر بعضی سموم مانند سیانیدها ، نیتراتها یا داروها آهن دو ظرفیتی مولکول هموگلوبین به آهن سه ظرفیتی اکسیدشده است. متهموگلوبین توانایی کمتری برای پیوند با اکسیژن دارد لذا خون نمی‌تواند اکسیژن مورد نیاز سلولها را تامین کند.

علل متهموگلوبینمی عبارتند از:

  • مهمترین دلیل متهموگلوبینمی ارثی کمبود آنزیمهای احیاء کننده یعنی متهموگلوبین ردوکتاز (آنزیم دیافورز) (NADH methemoglobin reductase) است . این آنزیم متهموگلوبین را مجدداً به هموگلوبین تبدیل میکند و به عبارت دیگر هموگلوبین را حفظ می کند. این بیماری اتوزومال مغلوب است.
  • سایر علل متهموگلوبینمی مادرزادی مانند انواعی از هموگلوبین غیرطبیعی نظیر Hb-M و HbH که بعلت تغییر ساختمانی گلوبین، آهن اکسید شده آن پایدار می ماند و آنزیمهای احیاکننده موثر نیستند. کمبود آنزیم پیروات کیناز نیز محتمل است.
  • انواع اکتسابی متهموگلوبینمی که بر اثر مواد شیمیایی و داروهای اکسید کننده مانند نیتریتها ، داپسون ، بنزوکائین ، متوکلوپرامید و کوتریموکسازول بوجود میایند. خطر بروز این مشکل در نوزادان بیشتر است.

درمان[ویرایش]

در متهموگلوبینمی خفیف (سطوح مت‌هموگلوبین>۱۵%) رنگ چهره سیانوزه و آبی (کبودی اندامهای انتهایی بدن) میشود.اگر متهموگلوبینمی شدیدتر باشد (≥۳۰%)، بدلیل نرسیدن اکسیژن به سلولها موجب سردرد، خستگی ، تاکیکاردی ، ضعف و تنگی نفس میشود.در سطوح> ۴۵%، دیس‌پنه، برادیکاردی، هیپوکسی، اسیدوز، تشنج، کوما و آریتمیا ايجاد مىشوند. معمولاً در سطوح> ۷۰% مرگ اتفاق مىافتد.درمان با متیلن بلو است.

برای کاهش جذب روده ای توکسين‌هاى خورده شده، شارکول فعال شده تجویز میشود. برای سطح مت‌هموگلوبين> ۳۰ گرم در ليتر يا مت‌هموگلوبينمى همراه با هيپوکسی تجویز متیلن بلو داخل وریدی انديکاسيون دارد. دوزاژ آن mg/kg۱-۲ به‌صورت محلول ۱% در عرض ۵ دقيقه است. درخصوص نحوه عملکرد متیلن بلو اختلاف است ولی احتمالاً از طریق فعالتر کردن آنزیم متهموگلوبین ردوکتاز عمل میکند. متيلن بلو در کمبود G6PD کنترانديکه است. تجويز اکسیژن %۱۰۰ و ترانسفوزيون گلبول قرمز فشرده تا ايجاد سطح ۱۵۰g/L هموگلوبين مىتواند ظرفيت حمل O2 خون را افزايش دهد. ترانسفوزيون‌هاى تعويض خون ممکن است در بيماران دچار کمبود G6PF انديکاسيون داشته باشد.

جستارهای وابسته[ویرایش]

منابع[ویرایش]

  • مشارکت‌کنندگان ویکی‌پدیا، «Methemoglobinemia»، ویکی‌پدیای انگلیسی، دانشنامهٔ آزاد (بازیابی در ۱۸ february ۲۰۱۴).
  • ویستا