پورفیری (بیماری)

از ویکی‌پدیا، دانشنامهٔ آزاد
پرش به: ناوبری، جستجو
پورفیری (بیماری)
آی‌سی‌دی-۱۰ E80.0-E80.2
آی‌سی‌دی-۹ 277.1
مدلاین پلاس 001208
سمپ C17.800.849.617

(Porphyrias) گروهی از اختلالات نادر ارثی (یا اکتسابی) هستند که مشخصه آنها تولید و دفع بیش از حد پورفیرین‌ها است. در این بیماری مشکل در نقص آنزیمهای چرخه بیوسنتز هم است.

علایم بیماری[ویرایش]

بر اساس اینکه محل افزایش تولید و تجمع پورفیرین کجاست دو گونه پورفیری داریم پورفیری حاد ( کبدی) (acute (hepatic) porphyrias)و پورفیری جلدی ( سیستم خونسازی) cutaneous (erythropoietic) porphyrias، علابم بستگی به نوع بیماری دارد لذا علایم بیماری اغلب عصبی یا پوستی است (گاه هر دو دسته) در پورفیری حاد ( کبدی) درگیری اصلی در سیستم عصبی است لذا علایم بیماری عبارتند از درد شکم، تهوع، نوروپاتی، تشنج، تغییرات روانی از جمله هذیان، افسردگی، اضطراب، مانیا (شیدایی)، تاکی کاردی، یبوست . در پورفیری جلدی محل اصلی درگیری پوست است لذا علایم اصلی بیماری فتوسنسیویتی، تاول، خارش و... است.

تشخیص و درمان[ویرایش]

تشخیص پورفیری با اسپکتروسکوپی، آنالیز بیوشیمیایی خون، ادرار و مدفوع است.

درمان علامتی است . رژیم غذایی با کربوهیدرات بالا توصیه می‌شود.

منبع[ویرایش]

ویکی‌پدیای انگلیسی