سندرم دوبین جانسون

از ویکی‌پدیا، دانشنامهٔ آزاد
پرش به: ناوبری، جستجو
سندرم دوبین جانسون
آی‌سی‌دی-۱۰ E80.6
آی‌سی‌دی-۹ 277.4
اُمیم 237500
دادگان بیماری‌ها 3982
مدلاین پلاس 000242
ای‌مدیسین med/588
پیشنت پلاس سندرم دوبین جانسون
سمپ D007566

سندرم دوبین جانسون (به انگلیسی: Dubin–Johnson syndrome) یک اختلال نادر مادرزادی است که موجب هایپر بیلی‌روبینمیا (افزایش بیلی‌روبین خون) میشود.

بیماریزایی[ویرایش]

توارث این اختلال ژنتیکی اتوزومال مغلوب است.علت آن ناشناخته است ولی به نظر میرسد اختلال در ترشح بیلی‌روبین به صفرا میباشد.در این سندرم کبد رنگدانه سیاه دارد.

تظاهرات بالینی[ویرایش]

این اختلال با زردی (بیلی‌روبین کونژوگه) بدون علامت اغلب در دهه دوم زندگی ظاهر میشود.البته ممکن است در دوران نوزادی با آزمایشهای خون نیز بیماری تشخیص داده شود. آنزیمهای کبدی نرمال میباشند. بیماری سیر خوش خیمی دارد.

جستارهای وابسته[ویرایش]

بیلی‌روبین

سندرم روتور

منابع[ویرایش]