سندرم روتور

از ویکی‌پدیا، دانشنامهٔ آزاد
پرش به: ناوبری، جستجو
سندرم روتور

آی‌سی‌دی-۱۰ E80.6
آی‌سی‌دی-۹ 277.4
اُمیم 237450
دادگان بیماری‌ها 11671
سمپ D006933

سندرم روتور(به انگلیسی: Rotor syndrome) یک اختلال نادر مادرزادی است که موجب هایپر بیلی‌روبینمیا (افزایش بیلی‌روبین خون) میشود.

بیماریزایی[ویرایش]

توارث این اختلال ژنتیکی اتوزومال مغلوب است.علت آن ناشناخته است ولی به نظر میرسد اختلال در ذخیره کبدی بیلی‌روبین باشد. ظاهر کبد و کیسه صفرا نرمال میباشد.

تظاهرات بالینی[ویرایش]

این اختلال با زردی (بیلی‌روبین کونژوگه) بدون علامت اغلب در دهه دوم زندگی ظاهر میشود. اختلال در دفع بیلی‌روبین کونژوگه می‌باشد. بیماری سیر خوش خیمی دارد.

جستارهای وابسته[ویرایش]

بیلی‌روبین

کلستاز دوبین جانسون

منابع[ویرایش]