فاکتور هفت

از ویکی‌پدیا، دانشنامهٔ آزاد
پرش به: ناوبری، جستجو

فاکنور هفت فاکتورهفت انعقادی یکی از پروتئین (گلیکوپروتئین) های موجود در خون است که در مسیر آبشار انعقادی فعال شده و در نهایت باعث انعقاد خون میگردد.

توصیف[ویرایش]

فاکتور هفت یک آنزیم از دسته سرین پروتئازها است. نقش اصلی فاکتور هفت آغاز فرایند انعقاد بهمراه فاکتور بافتی(III) است. فاکتور بافتی بر روی رگ های خونی یافت می شود و بصورت معمول در معرض بافت خونی قرار ندارد. با زخمی شدن رگ، فاکتور بافتی در معرض خون و فاکتور هفت در حال گردش قرار گرفته و بعد از اتصال این دو، فاکتور هفت توسط پروتئاز های مختلف مانند فاکتور دو فعال یا ترومبین فعال شده و فاکتور نه، ده، دوازده و نیز خود کمپلکس فاکتور بافتی-فاکتور هفت فعال می گردد.

ژنتیک[ویرایش]

ژن فاکتور هفت بر روی کروموزوم ۱۳ قرار دارد. (13q34)

نقش در بیماری ها[ویرایش]

بیماری کمبود فاکتور هفت یک بیماری نادر است. این بیماری شبیه بیماری هموفیلی بوده و درمان آن با تجویز داروی نوترکیب آریوسون یا نوسون صورت میگیرد. آریوسون (AryoSeven) یک ماکرو مولکول پروتئینی (گلیکوپروتئینی) است که با تکنولوژی دی ان ای نوترکیب و با استفاده از سلولهای کلیه نوزاد همستر (بی اچ کی) تولید میگردد.این داروی نوترکیب از نظر ساختار مولکولی و فعالیت بیولوژیکی مشابه فاکتورهفت انعقادی فعال استخراج شده از پلاسمای انسانی می باشد.

مکانیسم اثر[ویرایش]

این دارو باعث فعال شدن مسیرخارجی آبشار انعقادی در جریان خون می گردد. در مسیر خارجی کمپلکس این فاکتور و فاکتور بافتی موجب فعال شدن فاکتور X می گردند. در بیماران مبتلا به هموفیلی مادرزادی آ و ب که مبتلا به کمبود فاکتورهای انعقادی هشت و نه می باشند به طور معمول درهنگام بروز اپیزود خونریزی یا جهت پیشگیری از خونریزی حین عمل جراحی، فاکتورهای انعقادی هشت و نه تزریق می گردد. تعدادی از این بیماران در طول زمان و در اثر دریافت مکرر این فاکتورها شروع به ساختن آنتی بادیهای مهارکننده یا خنثی کننده نسبت به آنها میکنند. این مهارکننده ها به تدریج به سطحی می رسد که تمام فاکتور انعقادی هشت و نه تزریق شده به بیماررا خنثی کرده و مانع از تاثیر انعقادی آنها میگردند. در این حالت مصرف فاکتور هفت انعقادی فعال شده در دوزهای نسبتا"بالا( ۹۰-۱۲۰ µg/kg ) در این بیماران با دورزدن (بای پس کردن) فاکتورهای انعقادی هشت و نه در مسیر آبشار انعقادی باعث فعال شدن فرآیند انعقاد خون ونهایتا" قطع خونریزی فعال دراین بیماران می گردد.

The coagulation cascade.

موارد مصرف فرم دارویی[ویرایش]

  • بیماران هموفیلی مادرزادی دارای آنتی بادی خنثی کننده
  • بیماران مبتلا به هموفیلی اکتسابی
  • بیماران دچارکمبود مادرزادی فاکتورهفت
  • بیماران مبتلا به ترمبوآستنی گلانزمن
  • مصرف بصورت آف لیبل برای بیمارانی که دچار خونریزیهای حاد ناشی از تروما شده اند

منابع[ویرایش]

پایگاه اطلاعاتی پپتیدازها و مهارکننده‌ها

جستارهای وابسته[ویرایش]