آنزیم کارباموئیل فسفات سنتتاز کاتالیزکننده تولید کارباموئیل فسفات از گلوتامین یا آمونیاک و بی‌کربنات است. این واکنش وابسته به آدنوزین تری‌فسفات (ATP) است. آنزیم مزبور واکنش ATP و بی‌کربنات را برای تولید کارباموئیل فسفات و آدنوزین دی‌فسفات (ADP) کاتالیز می‌کند. کارباموئیل فسفات با آمونیاک واکنش داده و کاربامات حاصل می‌شود. کاربامات به نوبه خود با یک مولکول دیگر ATP واکنش داده و کارباموئیل فسفات و ADP را حاصل می‌کند. این واکنش نخستین واکنش از سلسله واکنش‌های منتهی به تولید آرژینین و پیریمیدین در پروکاریوت‌ها و یوکاریوت‌ها و نیز چرخه اوره در اکثر مهره‌داران ساکن خشکی است.
بیشتر پروکاریوت‌ها دارای یک فرم از این آنزیم هستند که در هر دو مسیر تولید آرژینین و پیریمیدین نقش دارد, حال آن‌که برخی باکتری‌ها دارای فرم‌های جداگانه‌ای از این آنزیم برای واکنش‌های نامبرده هستند.
سه فرم مختلف از این آنزیم وجود دارد که دارای کارکردهای متفاوتی هستند:
Stapleton MA, Javid-Majd F, Harmon MF, Hanks BA, Grahmann JL, Mullins LS, Raushel FM (November 1996). "Role of conserved residues within the carboxy phosphate domain of carbamoyl phosphate synthetase". Biochemistry 35 (45): 14352–61
Simmer JP, Kelly RE, Scully JL, Evans DR, Rinker Jr AG (1990). "Mammalian carbamyl phosphate synthetase (CPS). DNA sequence and evolution of the CPS domain of the Syrian hamster multifunctional protein CAD". J. Biol. Chem. 265 (18): 10395–10402.
Holden HM, Thoden JB, Raushel FM (October 1999). "Carbamoyl phosphate synthetase: an amazing biochemical odyssey from substrate to product". Cell. Mol. Life Sci. 56 (5–6): 507–22<
