لیپودیستروفی: تفاوت میان نسخهها
Wikimostafa (بحث | مشارکتها) جز ابزار پیوندساز: افزودن پیوند کلاژن به متن |
زدودن مطالب زرد و فیلمنامهای، و بهروزرسانی و تکمیل لیپودیستروفی |
||
خط ۱: | خط ۱: | ||
{{Infobox medical condition |
{{Infobox medical condition (new) |
||
| |
| name = Lipodystrophie |
||
| |
| image = |
||
| |
| caption = |
||
| |
|||
⚫ | |||
| pronounce = |
|||
⚫ | |||
| field = |
|||
⚫ | |||
| |
| synonyms = |
||
| |
| symptoms = |
||
| |
| complications = |
||
| onset = |
|||
⚫ | |||
| duration = |
|||
⚫ | |||
| types = |
|||
⚫ | |||
| causes = |
|||
⚫ | |||
| |
| risks = |
||
| diagnosis = |
|||
| differential = |
|||
| prevention = |
|||
| treatment = |
|||
| medication = |
|||
| prognosis = |
|||
| frequency = |
|||
| deaths = |
|||
}} |
}} |
||
'''لیپودیستروفی''' ({{lang-en|Lipodystrophy}}) گروهی از اختلالات مادرزادی یا اکتسابی هستند که در آن، بدن قادر به تولید یا حفظ بافت چربی نیست.<ref>{{cite journal | vauthors = Phan J, Reue K | title = Lipin, a lipodystrophy and obesity gene | journal = Cell Metabolism | volume = 1 | issue = 1 | pages = 73–83 | date = January 2005 | pmid = 16054046 | doi = 10.1016/j.cmet.2004.12.002 }}</ref><ref>[http://newsroom.ucla.edu/releases/UCLA-VA-Researchers-Discover-Fat-5841 UCLA/VA Researchers discover fat gene]</ref> مشخصهٔ این بیماری، وضعیت غیرعادی یا تخریبکننده (دژنراتیو) در [[بافت چربی]] بدن است. («لیپو» در زبان یونانی به معنای «چربی» و «دیستروفی» بهمعنای «وضعیت غیرطبیعی یا تخریبی» است) [[لیپوآتروفی]] واژهٔ اختصاصیتری است که برای توصیف از دست رفتن چربی در یک ناحیهٔ خاض از بدن (معمولاً صورت) بهکار میرود. این وضعیت همچنین بهسبب کمبود [[لپتین]] نیز ایجاد میشود که ممکن است منجر به اسکلروز استخوانی شود. فقدان چربی بافتی با [[مقاومت به انسولین]]، [[هیپرتریگلیسریدمی]]، [[بیماری کبد چرب غیر الکلی]] و [[سندرم متابولیک]] در ارتباط است.<ref name=":0">{{cite journal | vauthors = Brown RJ, Araujo-Vilar D, Cheung PT, Dunger D, Garg A, Jack M, Mungai L, Oral EA, Patni N, Rother KI, von Schnurbein J, Sorkina E, Stanley T, Vigouroux C, Wabitsch M, Williams R, Yorifuji T | title = The Diagnosis and Management of Lipodystrophy Syndromes: A Multi-Society Practice Guideline | journal = The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism | volume = 101 | issue = 12 | pages = 4500–4511 | date = December 2016 | pmid = 27710244 | pmc = 5155679 | doi = 10.1210/jc.2016-2466 | url = https://academic.oup.com/jcem/article/101/12/4500/2764979 }}</ref><ref name=":1">{{cite journal | vauthors = Ajluni N, Meral R, Neidert AH, Brady GF, Buras E, McKenna B, DiPaola F, Chenevert TL, Horowitz JF, Buggs-Saxton C, Rupani AR, Thomas PE, Tayeh MK, Innis JW, Omary MB, Conjeevaram H, Oral EA | title = Spectrum of disease associated with partial lipodystrophy: lessons from a trial cohort | journal = Clinical Endocrinology | volume = 86 | issue = 5 | pages = 698–707 | date = May 2017 | pmid = 28199729 | pmc = 5395301 | doi = 10.1111/cen.13311 }}</ref> |
|||
'''لیپودیستروفی پیش رونده''' ({{lang-en|Lipodystrophy}})گاهی اوقات از این بیماری به نام سندرم بنیامین باتن یاد میشود و باعث میشود افراد پیرتر از سن خود به نظر برسند. به طور مثال یک دختر ۱۵ ساله شبیه مادر خواهر ۱۶ ساله خود به نظر میرسد. این بیماری ژنتیکی با فقدان چربی در صورت اتفاق میافتد. و سپس به سمت گردن، اندام فوقانی و تنه میرود. این موضوع باعث چروکیدگی و افتادگی پوست میشود. تاکنون تنها ۲۰۰ مورد از این بیماری در سراسر جهان گزارش شده است و بیشتر زنان مبتلا میکند. فقط میتواند از انسولین، سفت کنندههای صورت یا تزریق [[کلاژن]] استفاده کرد. |
|||
== انواع == |
|||
لیپودیستروفی را میتوان به انواع زیر تقسیمبندی کرد:<ref name="Andrews">{{cite book |author1=James, William D. |author2=Berger, Timothy G. |title=Andrews' Diseases of the Skin: clinical Dermatology |publisher=Saunders Elsevier |location= |year=2006 |pages= |isbn=978-0-7216-2921-6 |oclc= |doi= |access-date=|display-authors=etal}}</ref>{{rp|495–7}} |
|||
* '''سندرمهای مادرزادی لیپودیستروفی''' |
|||
** [[لیپودیستروفی سرتاسری مادرزادی]] (سندرم برادینلی-زایپ) |
|||
** [[لیپودیستروفی جزئی خانوادگی]] |
|||
** [[سندرم لیپودیستروفی-پروجروئید-شبه مارفان]] |
|||
** سندرم کَندل<ref>{{cite journal | vauthors = Torrelo A, Patel S, Colmenero I, Gurbindo D, Lendínez F, Hernández A, López-Robledillo JC, Dadban A, Requena L, Paller AS | title = Chronic atypical neutrophilic dermatosis with lipodystrophy and elevated temperature (CANDLE) syndrome | journal = Journal of the American Academy of Dermatology | volume = 62 | issue = 3 | pages = 489–95 | date = March 2010 | pmid = 20159315 | doi = 10.1016/j.jaad.2009.04.046 }}</ref> |
|||
* '''سندرمهای اکتسابی لیپودیستروفی''' |
|||
** [[لیپودیستروفی جزئی اکتسابی]] (سندرم باراکر-سیمونز) |
|||
** [[لیپودیستروفی سرتاسری اکتسابی]] |
|||
** [[لیپودیستروفی غیرطبیعی کانونگریز]] (لیپودیستروفیا سنتریفیوگالیس آبدومینالیس اینفنتیلیس) |
|||
** [[لیپوآنروفی حلقوی]] (لیپوآتروفی فِرِیرا مارکث) |
|||
** [[لیپودیستروفی موضعی]] |
|||
** [[لیپودیستروفی وابسته به اچآیوی]] |
|||
== تزریقهای انسولین == |
|||
لیپودیستروفی ممکن است بهصورت برجستگی یا فرورفتگی کوچک در پوست ایجاد شود، هنگامی که فرد تزریقهای مکرر در یک ناحیه یکسان و ثابت انجام میدهد. اینگونه لیپودیستروفیها بیخطر هستند و میتوان با تغییر دادن محل تزریق از بروز آن جلوگیری کرد. در مبتلایان به [[دیابت]]، استفاده از انسولین خالص کمککننده است. |
|||
یکی از عواقب لیپودیستروفی، پسزدن داروی تزریقشده، کاهش سرعت جذب دارو یا ترومای منجر به خونریزی در محل و پسزدن مجدد داروست. در هر یک از این حالتها، تنظیم صحیح دوز دارو، مثلاً انسولین، غیرممکن یا بسیار دشوار میگردد و درمان بیماری با اختلال موجه میگردد و ممکن است وضعیت بیمار بدتر شود. |
|||
در برخی بیماران، ممکن است تغییر دادن محل تزریقها برای اجتناب از لیپودیستروفی کافی نباشد. |
|||
== داروهای ضد رتروویروس == |
|||
لیپودیستروفی یکی از عوارض جانبی بالقوهٔ داروهای ضد [[رتروویروس]] است. تظاهر لیپودیستروفی بهصورت توزیع غیرعادی چربی در بدن است به این صورت یک ناحیه چربی اضافی و غیرضروری دارد و یک ناحیهٔ دیگر اصلاً چربی ندارد. برخی از این علائم شامل فرورفتن گونهها، پدیدارشدنِ «کوهان» در پشت یا در پسِ گردن (موسوم به کوهان بوفالو) است<ref>[http://www.medicinenet.com/script/main/art.asp?articlekey=19678 Physical and Biochemical Changes in HIV Disease] Eric S. Daar, M.D. MedicineNet, Accessed 22 September 2007</ref> که گاهی بهسبب افزایش هورمون [[کورتیزول]] نیز دیده میشود. لیپودستروفی بیشتر در بیمارانی که با [[مهارکنندههای ترانس کریپتاز معکوس]] آنالوگ [[تیمیدین]]<ref>{{cite journal | vauthors = Carr A, Workman C, Smith DE, Hoy J, Hudson J, Doong N, Martin A, Amin J, Freund J, Law M, Cooper DA | title = Abacavir substitution for nucleoside analogs in patients with HIV lipoatrophy: a randomized trial | journal = JAMA | volume = 288 | issue = 2 | pages = 207–15 | date = July 2002 | pmid = 12095385 | doi = 10.1001/jama.288.2.207 }}</ref> همچون [[زیدوودین]] (AZT) و [[استاوودین]] (d4T) درمان میشوند،<ref>{{cite journal | vauthors = John M, McKinnon EJ, James IR, Nolan DA, Herrmann SE, Moore CB, White AJ, Mallal SA | title = Randomized, controlled, 48-week study of switching stavudine and/or protease inhibitors to combivir/abacavir to prevent or reverse lipoatrophy in HIV-infected patients | journal = Journal of Acquired Immune Deficiency Syndromes | volume = 33 | issue = 1 | pages = 29–33 | date = May 2003 | pmid = 12792352 | doi = 10.1097/00126334-200305010-00005 }}</ref> شایع است. |
|||
== انواع ارثی == |
|||
یک علت لیپودیستروفی مککن است اختلالات متابولیک ناشی از مسائل ژنتیکی باشد. مشخصهٔ اینها [[مقاومت به انسولین]] و [[سندرم متابولیک]] است. |
|||
== تشخیص == |
|||
تشخیص بیماری از نوعِ بالینی و توسط یک متخصص مجرب غدد درونریز مقدور است. بر حسب نوع بیماری ممکن است انجام آزمایشهای ژنتیکی در تشخیص بیماری کمککننده باشد. در حدود ۴۰٪ مبتلایان به «لیپودیستروفی جزئی»، عامل ژنی برای ایجاد بیماری یافت نمیشود.<ref name=":0" /> استفاده از [[کولیس]]های سنجش ضخامت چین پوستی در نقاط مختلف بدن و اسکن سرتاسری ترکیببندی بدن با استفاده از جذبنگاری دوگانهٔ انرژی پرتوی ایکس ممکن است به تشخیص نوع بیماری کمک کنند.<ref name=":1" /><ref>{{cite journal | vauthors = Guillín-Amarelle C, Sánchez-Iglesias S, Castro-Pais A, Rodriguez-Cañete L, Ordóñez-Mayán L, Pazos M, González-Méndez B, Rodríguez-García S, Casanueva FF, Fernández-Marmiesse A, Araújo-Vilar D | title = Type 1 familial partial lipodystrophy: understanding the Köbberling syndrome | journal = Endocrine | volume = 54 | issue = 2 | pages = 411–421 | date = November 2016 | pmid = 27473102 | doi = 10.1007/s12020-016-1002-x }}</ref> از جذبنگاری دوگانهٔ انرژی پرتوی ایکس در تعیین درصد موضعی چربی و مشاهدهٔ مستقیم توزیع چربی در بدن با استفاده از «سایهٔ چربی» میتوان بهره برد.<ref>{{cite journal | vauthors = Meral R, Ryan BJ, Malandrino N, Jalal A, Neidert AH, Muniyappa R, Akıncı B, Horowitz JF, Brown RJ, Oral EA | title = "Fat Shadows" From DXA for the Qualitative Assessment of Lipodystrophy: When a Picture Is Worth a Thousand Numbers | journal = Diabetes Care | volume = 41 | issue = 10 | pages = 2255–2258 | date = October 2018 | pmid = 30237235 | pmc = 6150431 | doi = 10.2337/dc18-0978 }}</ref> |
|||
== درمان == |
|||
درمان جایگزینی [[لپتین]] با استفاده از لپتین نوترکیب ([[مترلپتین]]) روش درمانی مؤثری در بهبود عوارض متابولیک لیپودیستروفی است و توسط [[سازمان غذا و دارو (آمریکا)|سازمان غذا و داروی ایالات متحده آمریکا]] جهت درمان سندرمهای لیپودیستروفی سراتاسری بدن پذیرفته شدهاست.<ref>{{cite journal | vauthors = Oral EA, Simha V, Ruiz E, Andewelt A, Premkumar A, Snell P, Wagner AJ, DePaoli AM, Reitman ML, Taylor SI, Gorden P, Garg A | title = Leptin-replacement therapy for lipodystrophy | journal = The New England Journal of Medicine | volume = 346 | issue = 8 | pages = 570–8 | date = February 2002 | pmid = 11856796 | doi = 10.1056/NEJMoa012437 }}</ref> در اروپا و مطابق توصیههای [[آژانس دارویی اروپا]]، [[مترلپتین]] باید در کنار رژیمهای غذایی در درمان لیپودیستروفی بهکار رود که طی آن، بافت چربی زیرپوستی از بین رفته و در نقاط دیگری همچون [[کبد]] و ماهیچهها تجمع مییابد. این دارو در بالغین و کودکان بالای ۲ سال که مبتلا به [[لیپودیستروفی سرتاسری مادرزادی]] (سندرم برادینلی-زایپ) و [[لیپودیستروفی سرتاسری اکتسابی]] (سندرم لارنس) هستند و همچنین در بالغین و کودکان بالای ۱۲ سال که مبتلا به لیپودیستروفی جزئی (از جمله [[لیپودیستروفی جزئی اکتسابی]] یا سندرم باراکر-سیمونز) هستند و درمانهای استاندارد در آنها بیاثر بوده، تجویز میشود.<ref>{{Cite web|url=https://www.ema.europa.eu/en/medicines/human/EPAR/myalepta|title=Myalepta {{!}} European Medicines Agency|website=www.ema.europa.eu|access-date=2019-01-08}}</ref> |
|||
داروی [[ولانسورسن|وُلانِـسورسِـن]] یک بازدارندهٔ [[آپولیپوپروتئین سی ۳]] است<ref>{{cite journal | vauthors = Gaudet D, Brisson D, Tremblay K, Alexander VJ, Singleton W, Hughes SG, Geary RS, Baker BF, Graham MJ, Crooke RM, Witztum JL | title = Targeting APOC3 in the familial chylomicronemia syndrome | journal = The New England Journal of Medicine | volume = 371 | issue = 23 | pages = 2200–6 | date = December 2014 | pmid = 25470695 | doi = 10.1056/NEJMoa1400284 }}</ref><ref>{{cite journal | vauthors = Gaudet D, Alexander VJ, Baker BF, Brisson D, Tremblay K, Singleton W, Geary RS, Hughes SG, Viney NJ, Graham MJ, Crooke RM, Witztum JL, Brunzell JD, Kastelein JJ | title = Antisense Inhibition of Apolipoprotein C-III in Patients with Hypertriglyceridemia | journal = The New England Journal of Medicine | volume = 373 | issue = 5 | pages = 438–47 | date = July 2015 | pmid = 26222559 | doi = 10.1056/NEJMoa1400283 }}</ref> که در حال حاضر تحت [[کارآزمایی بالینی]] و پژوهش برای درمان بالقوه در کاهشِ [[هیپرتریگلیسریدمی]]، در بیماران مبتلا به [[لیپودیستروفی جزئی خانوادگی]] است.<ref>{{Cite news|url=https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02527343|title=The BROADEN Study: A Study of Volanesorsen (Formerly ISIS-APOCIIIRx) in Patients With Familial Partial Lipodystrophy - Full Text View - ClinicalTrials.gov|access-date=2018-03-31|language=en}}</ref> |
|||
== فرهنگ و جامعه == |
|||
«لیپودیستروفی یونایتد» یک سازمان بینالمللی است که توسط بیماران مبتلا به لیپودیستروفی بنیان نهاده شده و اداره میشود و هدفش افزایش آگاهی عمومی دربارهٔ سندرمهای لیپودیستروفی است.<ref>{{Cite web|url=https://www.lipodystrophyunited.org/|title=Welcome to Lipodystrophy United|website=www.lipodystrophyunited.org|language=en-US|access-date=2018-03-31}}</ref> در تقویم میلادی، روز ۳۱ مارس را به نام «روز جهانی لیپودیستروفی» نامگذاری نمودهاند.<ref>{{Cite web|url=https://www.prnewswire.com/news-releases/akcea-therapeutics-supports-world-lipodystrophy-day-300243886.html|title=Akcea Therapeutics Supports World Lipodystrophy Day|last=Inc.|first=Ionis Pharmaceuticals|website=www.prnewswire.com|language=en|access-date=2018-03-31}}</ref><ref>{{Cite web|url=https://www.pm360online.com/aegerion-pharmaceuticals-observes-world-lipodystrophy-day/|title=Aegerion Pharmaceuticals Observes World Lipodystrophy Day – PM360|website=www.pm360online.com|language=en-US|access-date=2018-03-31}}</ref> |
|||
== منابع == |
== منابع == |
||
{{پانویس|چپچین=بله}} |
{{پانویس|چپچین=بله}} |
||
* {{یادکرد-ویکی|پیوند =//en.wikipedia.org/w/index.php?title=Lipodystrophy&oldid=799537216|عنوان = Lipodystrophy|زبان =انگلیسی|بازیابی = |
* {{یادکرد-ویکی|پیوند =//en.wikipedia.org/w/index.php?title=Lipodystrophy&oldid=799537216|عنوان = Lipodystrophy|زبان =انگلیسی|بازیابی =۲۲ اوت ۲۰۱۹}} |
||
== پیوند به بیرون == |
|||
* [https://www.lipodystrophyunited.org وبگاه رسمی سازمان بینالمللی «لیپودیستروفی یونایتد»] |
|||
{{Medical resources |
|||
⚫ | |||
⚫ | |||
⚫ | |||
| ICDO = |
|||
| OMIM = |
|||
| MedlinePlus = |
|||
⚫ | |||
⚫ | |||
⚫ | |||
⚫ | |||
}} |
|||
[[رده:بیماریهای بافت زیرپوستی]] |
[[رده:بیماریهای بافت زیرپوستی]] |
نسخهٔ ۲۲ اوت ۲۰۱۹، ساعت ۱۸:۳۱
Lipodystrophie | |
---|---|
تخصص | غدد درونریز و متابولیسم |
طبقهبندی و منابع بیرونی |
لیپودیستروفی (انگلیسی: Lipodystrophy) گروهی از اختلالات مادرزادی یا اکتسابی هستند که در آن، بدن قادر به تولید یا حفظ بافت چربی نیست.[۱][۲] مشخصهٔ این بیماری، وضعیت غیرعادی یا تخریبکننده (دژنراتیو) در بافت چربی بدن است. («لیپو» در زبان یونانی به معنای «چربی» و «دیستروفی» بهمعنای «وضعیت غیرطبیعی یا تخریبی» است) لیپوآتروفی واژهٔ اختصاصیتری است که برای توصیف از دست رفتن چربی در یک ناحیهٔ خاض از بدن (معمولاً صورت) بهکار میرود. این وضعیت همچنین بهسبب کمبود لپتین نیز ایجاد میشود که ممکن است منجر به اسکلروز استخوانی شود. فقدان چربی بافتی با مقاومت به انسولین، هیپرتریگلیسریدمی، بیماری کبد چرب غیر الکلی و سندرم متابولیک در ارتباط است.[۳][۴]
انواع
لیپودیستروفی را میتوان به انواع زیر تقسیمبندی کرد:[۵]: 495–7
- سندرمهای مادرزادی لیپودیستروفی
- لیپودیستروفی سرتاسری مادرزادی (سندرم برادینلی-زایپ)
- لیپودیستروفی جزئی خانوادگی
- سندرم لیپودیستروفی-پروجروئید-شبه مارفان
- سندرم کَندل[۶]
- سندرمهای اکتسابی لیپودیستروفی
- لیپودیستروفی جزئی اکتسابی (سندرم باراکر-سیمونز)
- لیپودیستروفی سرتاسری اکتسابی
- لیپودیستروفی غیرطبیعی کانونگریز (لیپودیستروفیا سنتریفیوگالیس آبدومینالیس اینفنتیلیس)
- لیپوآنروفی حلقوی (لیپوآتروفی فِرِیرا مارکث)
- لیپودیستروفی موضعی
- لیپودیستروفی وابسته به اچآیوی
تزریقهای انسولین
لیپودیستروفی ممکن است بهصورت برجستگی یا فرورفتگی کوچک در پوست ایجاد شود، هنگامی که فرد تزریقهای مکرر در یک ناحیه یکسان و ثابت انجام میدهد. اینگونه لیپودیستروفیها بیخطر هستند و میتوان با تغییر دادن محل تزریق از بروز آن جلوگیری کرد. در مبتلایان به دیابت، استفاده از انسولین خالص کمککننده است.
یکی از عواقب لیپودیستروفی، پسزدن داروی تزریقشده، کاهش سرعت جذب دارو یا ترومای منجر به خونریزی در محل و پسزدن مجدد داروست. در هر یک از این حالتها، تنظیم صحیح دوز دارو، مثلاً انسولین، غیرممکن یا بسیار دشوار میگردد و درمان بیماری با اختلال موجه میگردد و ممکن است وضعیت بیمار بدتر شود.
در برخی بیماران، ممکن است تغییر دادن محل تزریقها برای اجتناب از لیپودیستروفی کافی نباشد.
داروهای ضد رتروویروس
لیپودیستروفی یکی از عوارض جانبی بالقوهٔ داروهای ضد رتروویروس است. تظاهر لیپودیستروفی بهصورت توزیع غیرعادی چربی در بدن است به این صورت یک ناحیه چربی اضافی و غیرضروری دارد و یک ناحیهٔ دیگر اصلاً چربی ندارد. برخی از این علائم شامل فرورفتن گونهها، پدیدارشدنِ «کوهان» در پشت یا در پسِ گردن (موسوم به کوهان بوفالو) است[۷] که گاهی بهسبب افزایش هورمون کورتیزول نیز دیده میشود. لیپودستروفی بیشتر در بیمارانی که با مهارکنندههای ترانس کریپتاز معکوس آنالوگ تیمیدین[۸] همچون زیدوودین (AZT) و استاوودین (d4T) درمان میشوند،[۹] شایع است.
انواع ارثی
یک علت لیپودیستروفی مککن است اختلالات متابولیک ناشی از مسائل ژنتیکی باشد. مشخصهٔ اینها مقاومت به انسولین و سندرم متابولیک است.
تشخیص
تشخیص بیماری از نوعِ بالینی و توسط یک متخصص مجرب غدد درونریز مقدور است. بر حسب نوع بیماری ممکن است انجام آزمایشهای ژنتیکی در تشخیص بیماری کمککننده باشد. در حدود ۴۰٪ مبتلایان به «لیپودیستروفی جزئی»، عامل ژنی برای ایجاد بیماری یافت نمیشود.[۳] استفاده از کولیسهای سنجش ضخامت چین پوستی در نقاط مختلف بدن و اسکن سرتاسری ترکیببندی بدن با استفاده از جذبنگاری دوگانهٔ انرژی پرتوی ایکس ممکن است به تشخیص نوع بیماری کمک کنند.[۴][۱۰] از جذبنگاری دوگانهٔ انرژی پرتوی ایکس در تعیین درصد موضعی چربی و مشاهدهٔ مستقیم توزیع چربی در بدن با استفاده از «سایهٔ چربی» میتوان بهره برد.[۱۱]
درمان
درمان جایگزینی لپتین با استفاده از لپتین نوترکیب (مترلپتین) روش درمانی مؤثری در بهبود عوارض متابولیک لیپودیستروفی است و توسط سازمان غذا و داروی ایالات متحده آمریکا جهت درمان سندرمهای لیپودیستروفی سراتاسری بدن پذیرفته شدهاست.[۱۲] در اروپا و مطابق توصیههای آژانس دارویی اروپا، مترلپتین باید در کنار رژیمهای غذایی در درمان لیپودیستروفی بهکار رود که طی آن، بافت چربی زیرپوستی از بین رفته و در نقاط دیگری همچون کبد و ماهیچهها تجمع مییابد. این دارو در بالغین و کودکان بالای ۲ سال که مبتلا به لیپودیستروفی سرتاسری مادرزادی (سندرم برادینلی-زایپ) و لیپودیستروفی سرتاسری اکتسابی (سندرم لارنس) هستند و همچنین در بالغین و کودکان بالای ۱۲ سال که مبتلا به لیپودیستروفی جزئی (از جمله لیپودیستروفی جزئی اکتسابی یا سندرم باراکر-سیمونز) هستند و درمانهای استاندارد در آنها بیاثر بوده، تجویز میشود.[۱۳]
داروی وُلانِـسورسِـن یک بازدارندهٔ آپولیپوپروتئین سی ۳ است[۱۴][۱۵] که در حال حاضر تحت کارآزمایی بالینی و پژوهش برای درمان بالقوه در کاهشِ هیپرتریگلیسریدمی، در بیماران مبتلا به لیپودیستروفی جزئی خانوادگی است.[۱۶]
فرهنگ و جامعه
«لیپودیستروفی یونایتد» یک سازمان بینالمللی است که توسط بیماران مبتلا به لیپودیستروفی بنیان نهاده شده و اداره میشود و هدفش افزایش آگاهی عمومی دربارهٔ سندرمهای لیپودیستروفی است.[۱۷] در تقویم میلادی، روز ۳۱ مارس را به نام «روز جهانی لیپودیستروفی» نامگذاری نمودهاند.[۱۸][۱۹]
منابع
- ↑ Phan J, Reue K (January 2005). "Lipin, a lipodystrophy and obesity gene". Cell Metabolism. 1 (1): 73–83. doi:10.1016/j.cmet.2004.12.002. PMID 16054046.
- ↑ UCLA/VA Researchers discover fat gene
- ↑ ۳٫۰ ۳٫۱ Brown RJ, Araujo-Vilar D, Cheung PT, Dunger D, Garg A, Jack M, Mungai L, Oral EA, Patni N, Rother KI, von Schnurbein J, Sorkina E, Stanley T, Vigouroux C, Wabitsch M, Williams R, Yorifuji T (December 2016). "The Diagnosis and Management of Lipodystrophy Syndromes: A Multi-Society Practice Guideline". The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism. 101 (12): 4500–4511. doi:10.1210/jc.2016-2466. PMC 5155679. PMID 27710244.
- ↑ ۴٫۰ ۴٫۱ Ajluni N, Meral R, Neidert AH, Brady GF, Buras E, McKenna B, DiPaola F, Chenevert TL, Horowitz JF, Buggs-Saxton C, Rupani AR, Thomas PE, Tayeh MK, Innis JW, Omary MB, Conjeevaram H, Oral EA (May 2017). "Spectrum of disease associated with partial lipodystrophy: lessons from a trial cohort". Clinical Endocrinology. 86 (5): 698–707. doi:10.1111/cen.13311. PMC 5395301. PMID 28199729.
- ↑ James, William D.; Berger, Timothy G.; et al. (2006). Andrews' Diseases of the Skin: clinical Dermatology. Saunders Elsevier. ISBN 978-0-7216-2921-6.
- ↑ Torrelo A, Patel S, Colmenero I, Gurbindo D, Lendínez F, Hernández A, López-Robledillo JC, Dadban A, Requena L, Paller AS (March 2010). "Chronic atypical neutrophilic dermatosis with lipodystrophy and elevated temperature (CANDLE) syndrome". Journal of the American Academy of Dermatology. 62 (3): 489–95. doi:10.1016/j.jaad.2009.04.046. PMID 20159315.
- ↑ Physical and Biochemical Changes in HIV Disease Eric S. Daar, M.D. MedicineNet, Accessed 22 September 2007
- ↑ Carr A, Workman C, Smith DE, Hoy J, Hudson J, Doong N, Martin A, Amin J, Freund J, Law M, Cooper DA (July 2002). "Abacavir substitution for nucleoside analogs in patients with HIV lipoatrophy: a randomized trial". JAMA. 288 (2): 207–15. doi:10.1001/jama.288.2.207. PMID 12095385.
- ↑ John M, McKinnon EJ, James IR, Nolan DA, Herrmann SE, Moore CB, White AJ, Mallal SA (May 2003). "Randomized, controlled, 48-week study of switching stavudine and/or protease inhibitors to combivir/abacavir to prevent or reverse lipoatrophy in HIV-infected patients". Journal of Acquired Immune Deficiency Syndromes. 33 (1): 29–33. doi:10.1097/00126334-200305010-00005. PMID 12792352.
- ↑ Guillín-Amarelle C, Sánchez-Iglesias S, Castro-Pais A, Rodriguez-Cañete L, Ordóñez-Mayán L, Pazos M, González-Méndez B, Rodríguez-García S, Casanueva FF, Fernández-Marmiesse A, Araújo-Vilar D (November 2016). "Type 1 familial partial lipodystrophy: understanding the Köbberling syndrome". Endocrine. 54 (2): 411–421. doi:10.1007/s12020-016-1002-x. PMID 27473102.
- ↑ Meral R, Ryan BJ, Malandrino N, Jalal A, Neidert AH, Muniyappa R, Akıncı B, Horowitz JF, Brown RJ, Oral EA (October 2018). ""Fat Shadows" From DXA for the Qualitative Assessment of Lipodystrophy: When a Picture Is Worth a Thousand Numbers". Diabetes Care. 41 (10): 2255–2258. doi:10.2337/dc18-0978. PMC 6150431. PMID 30237235.
- ↑ Oral EA, Simha V, Ruiz E, Andewelt A, Premkumar A, Snell P, Wagner AJ, DePaoli AM, Reitman ML, Taylor SI, Gorden P, Garg A (February 2002). "Leptin-replacement therapy for lipodystrophy". The New England Journal of Medicine. 346 (8): 570–8. doi:10.1056/NEJMoa012437. PMID 11856796.
- ↑ "Myalepta | European Medicines Agency". www.ema.europa.eu. Retrieved 2019-01-08.
- ↑ Gaudet D, Brisson D, Tremblay K, Alexander VJ, Singleton W, Hughes SG, Geary RS, Baker BF, Graham MJ, Crooke RM, Witztum JL (December 2014). "Targeting APOC3 in the familial chylomicronemia syndrome". The New England Journal of Medicine. 371 (23): 2200–6. doi:10.1056/NEJMoa1400284. PMID 25470695.
- ↑ Gaudet D, Alexander VJ, Baker BF, Brisson D, Tremblay K, Singleton W, Geary RS, Hughes SG, Viney NJ, Graham MJ, Crooke RM, Witztum JL, Brunzell JD, Kastelein JJ (July 2015). "Antisense Inhibition of Apolipoprotein C-III in Patients with Hypertriglyceridemia". The New England Journal of Medicine. 373 (5): 438–47. doi:10.1056/NEJMoa1400283. PMID 26222559.
- ↑ "The BROADEN Study: A Study of Volanesorsen (Formerly ISIS-APOCIIIRx) in Patients With Familial Partial Lipodystrophy - Full Text View - ClinicalTrials.gov" (به انگلیسی). Retrieved 2018-03-31.
- ↑ "Welcome to Lipodystrophy United". www.lipodystrophyunited.org (به انگلیسی). Retrieved 2018-03-31.
- ↑ Inc., Ionis Pharmaceuticals. "Akcea Therapeutics Supports World Lipodystrophy Day". www.prnewswire.com (به انگلیسی). Retrieved 2018-03-31.
- ↑ "Aegerion Pharmaceuticals Observes World Lipodystrophy Day – PM360". www.pm360online.com (به انگلیسی). Retrieved 2018-03-31.
- مشارکتکنندگان ویکیپدیا. «Lipodystrophy». در دانشنامهٔ ویکیپدیای انگلیسی، بازبینیشده در ۲۲ اوت ۲۰۱۹.