کلاژن ۶
کلاژن ۶ (انگلیسی: Collagen VI) نوعی کلاژن است که با ماتریکس برونیاختهای در ماهیچه اسکلتی مرتبط است[۱] و از سه زنجیرهٔ آلفا تشکیل شدهاست.[۲]
این کلاژن با ژنهای COL6A1 ، COL6A2 ، COL6A3 و COL6A5 در ارتباط است.
نقص در این نوع کلاژن را، با بروز بیماریهای میوپاتی بثلم و دیستروفی عضلانی مادرزادی اولریش مرتبط دانستهاند.[۳][۴][۵]
منابع[ویرایش]
- ↑ Merlini L, Angelin A, Tiepolo T, et al. (April 2008). "Cyclosporin A corrects mitochondrial dysfunction and muscle apoptosis in patients with collagen VI myopathies". Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 105 (13): 5225–9. doi:10.1073/pnas.0800962105. PMC 2278179. PMID 18362356.
- ↑ Pan, Te-Cheng; Zhang, Rui-Zhu; Arita, Machiko; Bogdanovich, Sasha; Adams, Sheila M.; Gara, Sudheer Kumar; Wagener, Raimund; Khurana, Tejvior S.; Birk, David E. (2014-04-11). "A Mouse Model for Dominant Collagen VI Disorders". The Journal of Biological Chemistry. 289 (15): 10293–10307. doi:10.1074/jbc.M114.549311. ISSN 0021-9258. PMC 4036154. PMID 24563484.
- ↑ Katrin Lampe, Anne; M Flanigan, Kevin; Mary Bushby, Katharine; Hicks, Debbie (2012-08-09). Collagen Type VI-Related Disorders. NBK1503. In Pagon RA, Bird TD, Dolan CR, et al., eds. (1993–). GeneReviews™ [Internet]. Seattle WA: University of Washington, Seattle.
{{cite book}}
: Check date values in:|year=
(help) - ↑ Lampe AK, Bushby KM (September 2005). "Collagen VI related muscle disorders". J. Med. Genet. 42 (9): 673–85. doi:10.1136/jmg.2002.002311. PMC 1736127. PMID 16141002.
- ↑ Merlini L, Bernardi P (October 2008). "Therapy of collagen VI-related myopathies (Bethlem and Ullrich)". Neurotherapeutics. 5 (4): 613–8. doi:10.1016/j.nurt.2008.08.004. PMID 19019314.
- مشارکتکنندگان ویکیپدیا. «Collagen VI». در دانشنامهٔ ویکیپدیای انگلیسی، بازبینیشده در ۶ آوریل ۲۰۱۸.