سندرم روتور
Appearance
سندرم روتور | |
---|---|
تخصص | پزشکی کودکان، پزشکی کبد |
طبقهبندی و منابع بیرونی | |
آیسیدی-۱۰ | E80.6 |
آیسیدی-۹-سیام | 277.4 |
اُمیم | 237450 |
دادگان بیماریها | 11671 |
سمپ | D006933 |
سندرم روتور(به انگلیسی: Rotor syndrome) یک اختلال نادر مادرزادی است که موجب هایپر بیلیروبینمیا (افزایش بیلیروبین خون) میشود.در این بیماری، بیلی روبین کنژوگه افزایش می یابد.
بیماریزایی
توارث این اختلال ژنتیکی اتوزومال مغلوب است.علت آن ناشناخته است ولی به نظر میرسد اختلال در ذخیره کبدی بیلیروبین باشد. ظاهر کبد و کیسه صفرا نرمال میباشد.
تظاهرات بالینی
این اختلال با زردی (بیلیروبین کونژوگه) بدون علامت اغلب در دهه دوم زندگی ظاهر میشود. اختلال در دفع بیلیروبین کونژوگه میباشد. بیماری سیر خوش خیمی دارد.