آرتریت ایدیوپاتیک جوانان با شروع سیستمیک

Systemic-onset juvenile idiopathic arthritis
طبقه‌بندی و منابع بیرونی
آی‌سی‌دی-۱۰	M08.2
آی‌سی‌دی-۹-سی‌ام	714.30
اُمیم	604302
دادگان بیماری‌ها	12430

آرتریت ایدیوپاتیک جوانان با شروع سیستمیک (همچنین به عنوان آرتریت ایدیوپاتیک سیستمیک جوانان (sJIA) شناخته می شود و یا نوعی از بیماری ستیل(Still) با شروع از جوانی) یک نوع از آرتریت ایدیوپاتیک اطفال (JIA) با تظاهرات خارج مفصلی مانند تب و بثورات، جدا از آرتریت. در ابتدا به عنوان آرتریت روماتوئید جوانان با شروع سیستمیک یا بیماری Still شناخته شده بود.

تظاهرات غالب خارج مفصلی عبارتند از: تب بالا، بثورات روماتیسمی، بزرگ شدن کبد و طحال، بزرگ شدن گره های لنفاوی، و کم خونی. تظاهرات دیگر شامل التهاب پلورا، التهاب پریکارد، التهاب بافت عضلانی قلب و التهاب پریتوئن نیز دیده می شود.

گاهی اوقات به نام "بیماری استیل جوانان" نامیده می شود، تا آن را از بیماری Still بزرگسالان تمیز دهد. با این حال، شواهدی وجود دارد مبنی بر این که این دو شرایط به هم نزدیک هستند.

تظاهر

JIA سیستمیک، با آرتریت و تب (که معمولا بالاتر از تب low-grade  مرتبط با بثورات صورتی چند مفصلی و راش صورتی سالمون (salmon pink rash) است)، مشخص می شود. حساب آن را برای 10-20 ٪ از جیا و بر مردان و زنان به همان اندازه بر خلاف این دو زیرگروه از جیا و نوجوانان تاثیر می گذارد. آن را به طور کلی شامل هر دو بزرگ و کوچک مفاصل. سیستمیک جیا چالش می تواند به تشخیص دلیل تب و بثورات می آیند و بروید. تب می تواند رخ دهد در همان زمان هر روز یا دو بار در روز (اغلب در اواخر بعد از ظهر یا شب) با یک خود به خود سریع بازگشت به حالت اوليه (در مقابل آرتریت سپتیک مستمر تب). بثورات اغلب رخ می دهد و با تب است. این گسسته ماهی قزل آلا-صورتی macules اندازه های مختلف. این مهاجرت به مکان های مختلف بر روی پوست به ندرت تداوم در یک محل بیش از یک ساعت است. بثورات معمولا دیده می شود در تنه و پروگزیمال اندام ها و یا فشار بیش از مناطق.

آرتریت اغلب در اولین هفته ها یا حتی تا 6-8 ماه وجود ندارد.

JIA سیستمیک ممکن است درگیری اعضای داخلی مانند هپاتواسپلنومگالی hepatosplenomegaly، لنفادنوپاتی، سروزیت (serositis)، هپاتیت یا تنوسینوویت ( tenosynovitis) داشته باشد.

<grammarly-btn>

</grammarly-btn>

یک پلی مورفیسم در فاکتور مهارکننده مهاجرت ماکروفاژ با این وضعیت همراهی داشته است.

<grammarly-btn>

</grammarly-btn>

علت

<grammarly-btn>

</grammarly-btn>

 علل ناشناخته است اما تصور می شود مربوط به محیط زیست , ژنتیک و عوامل هورمونی است. 

<grammarly-btn>

</grammarly-btn>

تشخیص

<grammarly-btn>

</grammarly-btn>

تست های فاکتور روماتوئيد (RF) و آنا (ANA) به طور کلی در (JIA) سیستمیک منفی هستند. یافته های آزمایشگاهی: کم خونی بیماری مزمن، نوتروفيلی، ترومبوسیتوز، افزایش واکنش دهنده های فاز حاد (ESR، CRP، فريتين).

<grammarly-btn>

</grammarly-btn>

درمان

<grammarly-btn>

</grammarly-btn>

درمان با هر کدام از گلوکوکورتیکوئیدها، متوترکسات(methotrexate) با (anakinra)، (tocilizumab) بررسی شده است. نشان داده شده که آناکینرا برای بهبود علائم بالینی این بیماری در 87 درصد از بیماران مناسب بوده. همچنین باعث القای بهبودی در نیمی از بیماران مقاوم به کورتیکواستروئید شده است. نتایج مطالعه دیگری مشابه بود؛ نیمی از بیماران به درمان با آناکینرا پاسخ دادند. کاناکینوماب( Canakinumab) یک آنتی بادی اينترلوکين-1 بتا, است که برای درمان در بیمارانی که پاسخ ضعیف به درمان های دیگر دارند استفاده می شود.

<grammarly-btn>

</grammarly-btn>

پیش آگهی

<grammarly-btn>

</grammarly-btn>

25 درصد از بیماران به سمت حالت شدید مخرب آرتریت پیشرفت می کنند. در ایالات متحده و کانادا مرگ و میر حدود 4 درضد تخمین زده شده  و در اروپا و مرگ و میر حدود 21.7 درصد است.

<grammarly-btn>

</grammarly-btn>

تاریخچه

<grammarly-btn>

</grammarly-btn>

بیماری استیل (Still's disease) پس از پزشک انگلیسی سر جورج فردریک استیل  (Sir George Frederic Still) (1861-1941). نامگزاری شد.

<grammarly-btn>

</grammarly-btn>