هیپرآمونمی

از ویکی‌پدیا، دانشنامهٔ آزاد
پرش به ناوبری پرش به جستجو
هیپرآمونمی
Ammonia lone electron pair.svg
آمونیاک
طبقه‌بندی و منابع بیرونی
تخصص غدد درون ریز و متابولیسم
آی‌سی‌دی-۱۰ E72.2
آی‌سی‌دی-9-CM 270.6
دادگان بیماری‌ها 20468
ئی‌مدیسین neuro/162 ped/1057
سمپ D022124

هیپرآمونمی (Hyperammonemia) نوعی اختلال متابولیک است که با افزایش غلظت آمونیاک در خون مشخص می‌شود. این اختلال، حالت خطرناکی را بوجود می‌آورد که ممکن است به انسفالوپاتی و مرگ بینجامد. هیپرآمونمی می‌تواند اولیه یا ثانویه باشد. آمونیاک یک ترکیب حاوی نیتروژن بوده و حاصل کاتابولیسم پروتئین هاست. آمونیاک پیش از ترشح در ادرار، توسط کلیه‌ها به اوره که ماده‌ای با سمیت کمتر است تبدیل می‌شود. مراحل ابتدایی مسیرهای متابولیکی سنتز کننده اوره در میتوکندری و مراحل بعدی در سیتوزول انجام می‌شوند. این فرایند که چرخه اوره خوانده می‌شود از آنزیم‌های متعددی تشکیل شده است که به صورت زنجیره‌ای عمل می‌کنند.

انواع هیپرآمونمی[ویرایش]

اولیه و ثانویه[ویرایش]

  • هیپرآمونمی اولیه حاصل برخی ناهنجاری‌های مادرزادی متابولیسم است که به دنبال کاهش فعالیت برخی آنزیم‌های چرخه اوره بروز می‌کنند.
  • هیپرآمونمی ثانویه حاصل ناهنجاری‌های مادرزادی متابولیسم حدواسط (Intermediary Metabolism) هستند که با کاهش فعالیت آنزیم‌هایی که نقشی در چرخه اوره ندارند مشخص می‌گردند (مانند اختلالات پروپیونیک اسیدمی و متیل مالونیک اسیدمی). اختلال عملکرد سلول‌هایی که در متابولیسم نقش حیاتی دارند نیز می‌تواند به هیپرآمونمی منجر شود (مانند نارسایی کبد).

ارثی و اکتسابی[ویرایش]

  • ارثی
معمولاً حاصل نقص ژنتیکی آنزیم‌های چرخه اوره هستند. شایع ترین نقص ژنتیکی چرخه اوره، نقص آنزیم اورنیتین ترانس کاربامیلاز است که نوعی اختلال ارثی وابسته به کروموزوم X است.
  • اکتسابی:

معمولاً در اثر بیماری‌های کبدی بروز می‌کند، مانند:هپاتیت ویروسی یا سوء مصرف الکل. سیروز کبد نیز می‌تواند منجر به هیپرآمونمی شود.

عوارض[ویرایش]

هیپرآمونمی می‌تواند منجر به انسفالوپاتی شود.

درمان[ویرایش]

درصورت هیپرآمونمی شدید (سطح سرمی بالاتر از ۱۰۰۰ میکرومول در لیتر) همودیالیز ضرورت دارد.

  • اسیدی کردن مجرای روده با استفاده از لاکتولوز می‌تواند سطح آمونیاک را از طریق پروتون دار کردن آمونیاک و گیر انداختن آن در مدفوع کاهش دهد. این روش یکی از راه‌های درمان انسفالوپاتی کبدی است.

منابع[ویرایش]

هیپرآمونمی[۱][۲][۳]

  1. eMedicine - Hyperammonemia: Article by Kazi Imran Majeed
  2. Ammonul (Sodium Phenylacetate and Sodium Benzoate Injection) clinical pharmacology - prescription drugs and medications at RxList
  3. CHAPTER 298 – Inborn Errors of Metabolism and Continuous Renal Replacement Therapy in: John J. Ratey MD; Claudio Ronco MD (2008). Critical Care Nephrology: Expert Consult - Online and Print. Philadelphia: Saunders. ISBN: 1-4160-4252-0. ISBN2: 9781416042525