ایدرونیداز

لارونیداز
داده‌های بالینی
نام‌های تجاری	آلدورازیم
نام‌های دیگر	alpha-L-Idosiduronase، Laronidase (genetical recombination) (JAN) (JAN JP)
AHFS/Drugs.com	monograph
داده‌ها	US DailyMed: Laronidase;
رده‌بندی داروهای; بارداری	AU: B2 ; ;
روش مصرف دارو	تزریق وریدی (IV)
کد ATC	A16AB05 ;
وضعیت قانونی
وضعیت قانونی	UK: فقط ℞ (POM) ; US: فقط ℞ ; ℞ (Prescription only);
شناسه‌ها
شمارهٔ سی‌ای‌اس	210589-09-6;
دراگ‌بنک	DB00090;
UNII	WP58SVM6R4;
KEGG	D04670;
ChEMBL	ChEMBL1201595;
داده‌های فیزیکی و شیمیایی
فرمول شیمیایی	C3567H5645N921O1261P4S12
جرم مولی	۸۲۱۱۷٫۲۰ g·mol−1

ایدرونیداز، آلفا-اِل
ایدرونیداز، آلفا-اِل
شناساگرها
نماد	IDUA
آنتره	3425
HUGO	5391
میراث مندلی در انسان	252800
RefSeq	NM_000203
یونی‌پورت	P35475
اطلاعات دیگر
شمارهٔ EC	3.2.1.76
جایگاه	Chr. 4 p16.3

ایدرونیداز (انگلیسی: Iduronidase؛ ‏ تلفظ انگلیسی: آیدورونیدِیز) با نام کاملِ «گلیکوزامین‌گلیکان آلفا-اِل-آیدورونوهیدرولاز»^[۳]^[۴]^[۵] یک آنزیم است که ژن سازندهٔ آن بر روی کروموزوم ۴ واقع شده‌است. این آنزیم همچون یک کاتالیزور در فرایند هیدرولیز پیوندهای غیر سولفاتهٔ آلفا-اِل-آیدورونوسیدیکِ درماتان سولفات عمل می‌کند.^[۶]

ایدرونیداز یک آنزیم گلیکوپروتئینی است که در درون لیزوزوم سلول‌ها یافت می‌شود. این آنزیم در تجزیهٔ گلیکوزآمینوگلیکان‌هایی همچون درماتان سولفات و هپاران سولفات نقش دارد و کارش را با هیدرولیز ریشه‌های آلفا-اِل-آیدورونیک اسید انجام می‌دهد. ایدرونیداز در حدود ۸۳ کیلو دالتون وزن دارد.^[۶]

اهمیت بالینی[ویرایش]

کمبود این آنزیم سبب بروز برخی انواع موکوپلی‌ساکاریدوزها می‌شود. نوع ۱ این بیماری را بیماری هورلر و نوع ۱-اس آنرا سندرم شای می‌نامند که پیش آگهی خفیف‌تری نسبت به سندرم هورلر دارد. در موکوپلی‌ساکاریدوزهای ۱، گلیکوزآمینوگلیکان در لیزوزوم‌ها تجمع می‌یابد و عوارض شدیدی در بافت‌های مختلف بدن ایجاد می‌کند.

داروی آلدورازیم در سال ۲۰۰۳ میلادی در اروپا و آمریکا جهت مصارف پزشکی تأیید شد.^[۷]^[۸]^[۹]^[۱۰] در آمریکا این دارو را برای بیماری هورلر-شای یا انواع متوسط تا شدید سندرم شای به‌کار می‌برند.^[۹] در اروپا نیز آلدورازیم را برای درمان درازمدت موکوپلی‌ساکاریدوز ۱ به شرط نداشتن درگیری مغزی-عصبی تجویز می‌کنند.^[۱۰]

منابع[ویرایش]

↑ ^۱٫۰ ^۱٫۱ "Laronidase (Aldurazyme) Use During Pregnancy". Drugs.com. 11 December 2019. Retrieved 14 April 2020.
↑ "Aldurazyme 100 U/ml concentrate for solution for infusion - Summary of Product Characteristics (SmPC)". (emc). 2 January 2019. Retrieved 14 April 2020.
↑ Matalon R, Cifonelli JA, Dorfman A (January 1971). "L-iduronidase in cultured human fibroblasts and liver". Biochemical and Biophysical Research Communications. 42 (2): 340–5. doi:10.1016/0006-291x(71)90108-2. PMID 4993544.
↑ Rome LH, Garvin AJ, Neufeld EF (August 1978). "Human kidney alpha-L-iduronidase: purification and characterization". Archives of Biochemistry and Biophysics. 189 (2): 344–53. doi:10.1016/0003-9861(78)90221-7. PMID 30407.
↑ Srivastava RM, Hudson N, Seymour FR, Weissman B (1978). "Preparation of (aryl α-L-idopyranosid)uronic acids". Carbohydr. Res. 60 (2): 315–326. doi:10.1016/s0008-6215(78)80038-x.
↑ ^۶٫۰ ^۶٫۱ Aldurazyme (Laronidase). BioMarin Pharmaceuticals Inc. FDA website. Retrieved December 6, 2015.
↑ "Laronidase Product Approval Information - Licensing Action". U.S. Food and Drug Administration (FDA). 30 September 2016. Archived from the original on 18 January 2017. Retrieved 14 April 2020.
↑ "Aldurazyme: FDA-Approved Drugs". U.S. Food and Drug Administration (FDA). Retrieved 14 April 2020.
↑ ^۹٫۰ ^۹٫۱ "Aldurazyme- laronidase injection, solution, concentrate". DailyMed. 12 December 2019. Retrieved 14 April 2020.
↑ ^۱۰٫۰ ^۱۰٫۱ "Aldurazyme EPAR". European Medicines Agency (EMA). Retrieved 14 April 2020.

مشارکت‌کنندگان ویکی‌پدیا. «Iduronidase». در دانشنامهٔ ویکی‌پدیای انگلیسی، بازبینی‌شده در ۲۵ نوامبر ۲۰۲۰.

برای مطالعهٔ بیشتر[ویرایش]

Clarke, Lorne A (11 February 2016). "Mucopolysaccharidosis Type I". GeneReviews. Seattle (WA): University of Washington. ISSN 2372-0697. PMID 20301341.
"Mucopolysaccharidosis type I". MedlinePlus. NBK1162.

پیوند به بیرون[ویرایش]

Iduronidase در سرعنوان‌های موضوعی پزشکی (MeSH) در کتابخانهٔ ملی پزشکی ایالات متحدهٔ آمریکا

این یک مقالهٔ خرد آنزیم ، پروتئین یا زیست‌مولکول است. می‌توانید با گسترش آن به ویکی‌پدیا کمک کنید.

[Drugs.com_pregnancy-1] ۱٫۰ ^۱٫۱ "Laronidase (Aldurazyme) Use During Pregnancy". Drugs.com. 11 December 2019. Retrieved 14 April 2020.

[2] "Aldurazyme 100 U/ml concentrate for solution for infusion - Summary of Product Characteristics (SmPC)". (emc). 2 January 2019. Retrieved 14 April 2020.

[3] Matalon R, Cifonelli JA, Dorfman A (January 1971). "L-iduronidase in cultured human fibroblasts and liver". Biochemical and Biophysical Research Communications. 42 (2): 340–5. doi:10.1016/0006-291x(71)90108-2. PMID 4993544.

[4] Rome LH, Garvin AJ, Neufeld EF (August 1978). "Human kidney alpha-L-iduronidase: purification and characterization". Archives of Biochemistry and Biophysics. 189 (2): 344–53. doi:10.1016/0003-9861(78)90221-7. PMID 30407.

[5] Srivastava RM, Hudson N, Seymour FR, Weissman B (1978). "Preparation of (aryl α-L-idopyranosid)uronic acids". Carbohydr. Res. 60 (2): 315–326. doi:10.1016/s0008-6215(78)80038-x.

[Aldurazyme-6] ۶٫۰ ^۶٫۱ Aldurazyme (Laronidase). BioMarin Pharmaceuticals Inc. FDA website. Retrieved December 6, 2015.

[7] "Laronidase Product Approval Information - Licensing Action". U.S. Food and Drug Administration (FDA). 30 September 2016. Archived from the original on 18 January 2017. Retrieved 14 April 2020.

[8] "Aldurazyme: FDA-Approved Drugs". U.S. Food and Drug Administration (FDA). Retrieved 14 April 2020.

[Aldurazyme_FDA_label-9] ۹٫۰ ^۹٫۱ "Aldurazyme- laronidase injection, solution, concentrate". DailyMed. 12 December 2019. Retrieved 14 April 2020.

[Aldurazyme_EPAR-10] ۱۰٫۰ ^۱۰٫۱ "Aldurazyme EPAR". European Medicines Agency (EMA). Retrieved 14 April 2020.

[۱]

[۲]

[۳]

[۴]

[۵]

[۶]

[۷]

[۸]

[۹]

[۱۰]