اپیدرمودیپلیژا وروسفورمیس

از ویکی‌پدیا، دانشنامهٔ آزاد
پرش به: ناوبری، جستجو
اپیدرمودیپلیژا وروسفورمیس
(دیسپلازی لِواندوفسکی-لوتز)
اپیدرمودیپلیژا وروسفورمیس
اپیدرمودیپلیژا وروسفورمیس
طبقه‌بندی و منابع بیرونی
تخصص درماتولوژی
اُمیم ۲۲۶۴۰۰ ۳۰۵۳۵۰
دادگان بیماری‌ها 31394
ئی‌مدیسین derm/۱۲۳
سمپ D004819
اورفانت ۳۰۲

اپیدرمودیپلیژا وروسِفورمیس (انگلیسی: Epidermodysplasia verruciformis؛ تلفظ: ep″ĭ-der″mo-dis-pla´zhah və-rōō'sə-fôr'mĭs) که به آن «دیسپلازی لِواندوفسکی-لوتز» و در زبان عامیانه «مرد درختی» هم می‌گویند، یک بیماری بسیار نادر ژنتیکی[۱] و ارثیِ پوستی از نوع «اتوزومال مغلوب» است که یکی از عواقب آن، احتمال بالای وقوع سرطان پوست در بیماران مبتلاست.

مشخصه این بیماران آن است که به‌شدت در معرض ابتلا به ویروس پاپیلوم انسانی پوستی هستند[۲] که در نتیجهٔ رشد بی‌رویهٔ ویروس، ماکول‌ها و پاپول‌های پوسته‌دهنده و فلس‌مانند بسیاری در پوست بدن و بویژه در ناحیه دست‌ها و پاها ایجاد می‌شود.

شایعترین انواع ویروس پاپیلوم انسانی در این بیماری، نوع ۵ و ۸ آن است[۳] که در ۸۰ درصد جمعیت عادی و سالم بشری وجود دارد بدون آنکه علامتی ایجاد کند.[۴] البته انواع دیگر ویروس پاپیلوم انسانی هم می‌توانند همین بیماری را ایجاد کنند.[۳]

علائم بیماری معمولاً خود را مابین سن ۲۰–۱ سالگی نشان می‌دهد،[۵] اما گاهی ممکن است این بیماری در سنین میان‌سالگی آغاز شود.[۵]

این بیماری نام خود را از دو پزشک آلمانی می‌گیرد که نخستین بار، آنرا کشف و گزارش کردند: «فلیکس لواندوفسکی» و «ویلهلم لوتز».[۶]

ژنتیک[ویرایش]

دلیل بروز این بیماری، جهشِ غیرفعال‌سازندهٔ حوزهٔ پروتئینی PH در ژن‌های «TMC6» یا «TMC8» است که در کنار یکدیگر و بر روی کروموزوم شماره ۱۷ قرار دارد.[۱] با آنکه عملکرد دقیق این ژن‌ها هنوز مشخص نشده است، اما یکی از کارهای آنها، تنظیم نحوهٔ توزیع عنصر «روی» در هستهٔ سلول است. عنصر «روی» یک کوفاکتور مهم برای پروتئین‌های ویروس‌هاست و فعالیت طبیعی ژن‌های «TMC6» یا «TMC8» باعث می‌شود که ویروس‌ها به این عنصر حیاتی خود در درون سلول، دسترسی کافی نداشته باشند و رشدشان متوقف شود.[۷]

بندرت، چند ژن دیگر هم در بروز این بیماری دخیل بوده‌اند که از آن میان می‌توان به ژن «RhoH» اشاره کرد.[۸]

درمان[ویرایش]

این بیماری درمان قطعی ندارد و تنها می‌توان با روش‌هایی، علائم آنرا کنترل کرد که از آن میان، تجویز روزانهٔ اسیترتین به مدت ۶ ماه، مؤثرترین روش درمانی بوده است. از دیگر داروهای بکاررفته در این بیماری، می‌توان به اینترفرون در ترکیب با رتینوئید و همچنین کلسیپوتریول اشاره کرد.

عواقب بیماری[ویرایش]

عارضهٔ مهم این بیماری، احتمالِ بالای وقوع سرطان پوست است.

منابع[ویرایش]

  1. ۱٫۰ ۱٫۱ Ramoz N, Rueda LA, Bouadjar B, Montoya LS, Orth G, Favre M (December 2002). "Mutations in two adjacent novel genes are associated with epidermodysplasia verruciformis". Nature Genetics 32 (4): 579–81. PMID 12426567. doi:10.1038/ng1044. 
  2. Lazarczyk M, Pons C, Mendoza JA, Cassonnet P, Jacob Y, Favre M (January 2008). "Regulation of cellular zinc balance as a potential mechanism of EVER-mediated protection against pathogenesis by cutaneous oncogenic human papillomaviruses". The Journal of Experimental Medicine 205 (1): 35–42. PMC 2234378. PMID 18158319. doi:10.1084/jem.20071311. 
  3. ۳٫۰ ۳٫۱ Orth G (1986). "Epidermodysplasia verruciformis: a model for understanding the oncogenicity of human papillomaviruses". Ciba Foundation Symposium 120: 157–74. PMID 3013521. 
  4. Antonsson A, Forslund O, Ekberg H, Sterner G, Hansson BG (December 2000). "The ubiquity and impressive genomic diversity of human skin papillomaviruses suggest a commensalic nature of these viruses". Journal of Virology 74 (24): 11636–41. PMC 112445. PMID 11090162. doi:10.1128/JVI.74.24.11636-11641.2000. 
  5. ۵٫۰ ۵٫۱ Gül U, Kiliç A, Gönül M, Cakmak SK, Bayis SS (October 2007). "Clinical aspects of epidermodysplasia verruciformis and review of the literature". International Journal of Dermatology 46 (10): 1069–72. PMID 17910717. doi:10.1111/j.1365-4632.2006.03014.x. 
  6. Lewandowsky-Lutz dysplasia: Who Named It?
  7. Lazarczyk M, Favre M (December 2008). "Role of Zn2+ ions in host-virus interactions". Journal of Virology 82 (23): 11486–94. PMC 2583646. PMID 18787005. doi:10.1128/JVI.01314-08. 
  8. Crequer, Amandine; Troeger, Anja; Patin, Etienne; Ma, Cindy; Picard, Capucine; Pedergnana, Vincent; Fieschi, Claire; Lim, Annick; Abhyankar, Avinash; Gineau, Laure; Mueller-Fleckenstein, Ingrid; Schmidt, Monika; Taieb, Alain; Krueger, James; Abel, Laurent; Tangye, Stuart; Orth, Gérard; Williams, David; Casanova, Jean-Laurent; Jouanguy, Emmanuelle (4 September 2012). Human RHOH deficiency causes T cell defects and susceptibility to EV-HPV infections. The Journal of Clinical Investigation 122 (9) (American Society for Clinical Investigation). pp. 3239–3247. doi:10.1172/JCI62949.