آرتروگریپوزیس

از ویکی‌پدیا، دانشنامهٔ آزاد
پرش به: ناوبری، جستجو
آرتروگریپوزیس
Drawing of an infant with arthrogryposis
آی‌سی‌دی-۱۰ Q74.3
آی‌سی‌دی-۹ 728.3, 754.89
اُمیم ۱۰۸۱۱۰ ۱۰۸۱۲۰ ۲۰۸۱۰۰ ۳۰۱۸۳۰ ۶۰۱۷۰۱ ۲۰۸۲۰۰ ۱۰۸۲۰۰ ۳۰۱۸۳۰ ۲۰۸۱۵۵ ۶۰۱۶۸۰ ۱۰۸۱۴۵ ۲۰۸۰۸۵
دادگان بیماری‌ها ۳۱۶۸۸ ۳۱۸۱۶
ای‌مدیسین ped/۱۴۲
سمپ D001176

آرتروگریپوزیس (Arthrogryposis) یا(AMC) یک بیماری ارثی نادر است که نوزاد دچار کنترکچرهای متعدد مفصلی، ضعف عضلات و فیبروز است.

معمولاً این بیماری هرچهار اندام را تاحدودی درگیر می‌سازد و ضعف عضلانی و محدودیت حرکتی ایجاد می‌کند. شیوع آن یک در هر سه هزار تولد زنده است.

انواع معمول آرتروگریپوزیس

آسان ترین طریقه برای تشخیص این مریضی جدا کردن و طبقه بندی یک مورد خاص آن به یکی از سه گروه دیل می باشد.

اختلالاتی که عمدتآ اندام ها را مصاب می سازد.

اختلالاتی که  اندام ها را همرا با قسمتی از بدن  مصاب می سازد

اختلالاتی که  اندام ها را همرا با سیستم عصبی مرکزی  مصاب می سازد.[۱]

  امیو پلازیا Amyoplasia

امیو پلازیا نوع شایع ترین از ارتروگریپوزیس بوده کد در ایام قدیم آنرا بنام امیوپلازیا کلاسیک میشناختند.

وقوع این مریضی یکی بر 10000 طفل نوزاد مصاب به ارتروگریپوزیس می باشد

مشخصه بارز آن تقارن سوء شکل اندام ها همرا با ایکانوس واروس قدم و بسط ارنج ها در اندام ها ی فوقانی , تبدیل نسج کارا به نسج فیبروتیک.

این اطفال مصاب دارای  ذکاوت نورمال می باشند.

این مریضی به شکل شگفت انگیزی با تداوی فیزیکی زود هنگام جواب گو هست. بعضی از آنها تنها اندام های تحتانی را مصاب ساخته و بسیار ندرتآ بعضی از آنها تنها اندام فوقانی را مصاب می سازد. در حقیقت بیشترین  اطفال دچار به این مرض هر چهار عضو شان مصاب میگردد.

   ارترو گریپوزیس بعیدهDistal Arthrogryposis

نوع دیگر ارتروگریپوزیس که تنها اندام ها را مصاب می سازد ارتروگریپوزیس بعیده اول می باشد.

مشخصه اختلالات  این مرض, قرار گرفتن پنجه های دست بروی یک دیگر, سوء شکل اولنر, قبض پنچه های دست ها و پا ها همرا با دیگر مفاصل  می باشد. مفاصلی چون زانو و سرین و شانه .

 سندروم چند گانه تریجیومMultiple Pterygium Syndromes

این نوغ سندرو مشخصه بازی از ارتروگریپوزیس می باشد که اندام ها را با قسمتی دیگری از بدن مبتلا می نماید. این مرض داری انواف مختلف ارثی  و و یژهگی هستند.

اطفال مبتلا به این سندروم اغلبآ در پوست گردن , زانو ها و دیگر قسمت های بدن دارای شبکه  های نسجی می باشند. [۲]

عدم کارایی اندام ها و سیستم عصبی مرکزی

. Cerebrooculofacioskeletal (COFS) Syndrome بارز ترین این نوع سندروم عبارت ان از

این مریضی دارای  اختلال اتوزومل همرا با عقب ماندهگی رشد داخل رحیمی , میکرو سیفالی , ناهنجاری های چشم ( چشم های کوچک) آب مروارید, گوشهای غیر طبعی ,هایپوتونیا خم شدن لگن و زانوها می باشد.

اغلبآ بدون پاسخ گویی به تداوی هستند.[۳]

علل[ویرایش]

علل متعددی احتمالاً موجب این بیماری می‌شوند مانند هایپرترمی جفت، عفونت جنین، کاهش مایع آمنیوتیک، علل نورولوژیک و... این بیماری انواع متعددی دارد.

درمان[ویرایش]

درمان کامل این بیماری ناممکن است ولی اقداماتی مانند کاردرمانی (ارگوتراپی)، اسپیلنت سریال و جراحی وضعیت بیمار را بهتر می‌سازند.

منابع[ویرایش]

Arthrogryposis