پروگریا
| پروگریا | |
|---|---|
 تصویر یک کودک مبتلا به سندرم پروگریا |
|
| آیسیدی-۱۰ | E34.8 (ILDS E34.840) |
| آیسیدی-۹ | 259.8 |
| اُمیم | 176670 |
| دادگان بیماریها | 10704 |
| ایمدیسین | derm/731 |
| سمپ | D011371 |
پروگریا (به انگلیسی: Progeria) یا سندرم پروگریا(که همچنین با عنوان سندرم هاچینسون-گیلفورد پروگریا و سندرم هاچینسون-گیلفورد نیز شناخته میشود) یک وضعیت بسیار نادر ژنتیکی است که در آن علائم و نشانههای پیری و کهولت در سنین بسیار کم تجلی مینمایند. کلمهٔ پروگریااز لغت پروگروس progeros یونانی که به معنای پیری زودرس است، گرفته شدهاست که در آن کلمه یونانی پرو به معنای قبل یا پیش، و کلمهٔ گروس به معنی سنین پیری یا کهولت میباشد.
میزان بروز این اختلال بسیار کم است و با توجه به اینکه تعداد موارد بروز این اختلال ۱ مورد در ۸۰۰۰۰۰۰ تولد زنده میباشد، میتوان آن را جزو اختلالات بسیار نادر ژنتیکی محسوب کرد. افرادی که با سندرم پروگریا متولد میشوند، معمولاً تنها حدود ۱۳ سال عمر میکنند، هر چند بسیاری از موارد این سندرم نیز شناسایی شدهاند که عمرشان به اواخر سنین نوجوانی و حتی اوایل بیست سالگی نیز رسیدهاست و در عین حال افراد نادری از مبتلایان به این سندرم نیز بودهاند که حتی تا حدود ۴۰ سالگی نیز زیستهاند.
این سندرم، یک وضعیت نادر ژنتیکی است که بر اثر بروز یک جهش (موتاسیون) جدید رخ میدهد که گرچه به طور معمول به ارث نمیرسد، امّا در هر حال به گونهای منحصر به فرد و بصورت ارثی پدید میآید، یعنی به شکل ژنتیکی منتقل میگردد. این طرز انتقال بر خلاف دیگر سندرم نادر اما مشابه این سندرم که باعنوان دیس کراتوز کانجنیتا Dyskeratosis congenita یا همان DKC شناخته میشود میباشد که در آن نیز انتقال بیماری به طریقهٔ ارثی است و در عین حال این انتقال بر ممبنای شجره نامهٔ خانوادگی، صورت میپذیرد.
دانشمندان، به طور خاص به شناسایی سندرم پروگریا علاقه مند هستند، چرا که ممکن است این سندرم بعنوان یک نوع پیری زودرس، نشانههایی را نیز پیرامون روند طبیعی پیری فاش کند. این سندرم در سال ۱۸۸۶ میلادی توسط جاناتان هاچینسون توصیف گردید و در عین حال، هستینگز گیلفورد نیز، در سال ۱۸۹۷ به طور مستقل به ارائهٔ شرحی مستقل از این اختلال پرداخت. بررسیهای این دو دانشمند بعدها سبب گردید که این وضعیت سندرم هاچینسون - گیلفورد پروگریا یا به اختصار: HGPS نیز خوانده شود.
منابع [ویرایش]
- مشارکتکنندگان ویکیپدیا، «Progeria»، ویکیپدیای انگلیسی، دانشنامهٔ آزاد (بازیابی در ۲۹ ژوئن ۲۰۱۰).
 |
در ویکیانبار پروندههایی دربارهٔ پروگریا موجود است. |
