سندرم ایمرسلاند-گرسبک

از ویکی‌پدیا، دانشنامهٔ آزاد
پرش به: ناوبری، جستجو

سندرم ایمرسلاند-گرسبک (به انگليسى: Immerslund-Grasbeck Syndrome) یک نمونه کمبود ویتامین B۱۲ است. این سندرم خیلی کمیاب است و معمولاً در افراد اروپایی سفید مثل آلمانی‌ها یا اسکندیناوی‌ها پیدا می‌شود. بيمارى به دليل مشكل ژنتيكى در مولكول "كوبم" (به انگليسى: CUBM receptor) رخ می‌دهد.

تشریح بيمارى [ویرایش]

ویتامین B۱۲ بیشتر در غذای حیوانی مانند جگر پیدا می‌شود و در حرارت از بین نمی‌رود. رژیم غذایی منحصر به مواد گیاهی، ویتامین ب۱۲ ندارد. برای جذب این ویتامین، اول غدد دهان پروتئینی به نام «هبتوکورین» ترشح می‌کنند. «هبتوکورین» با درست‌کردن یک کمپلکس با این ویتامین از ازبین‌ رفتن آن توسط اسید معده جلوگیری می‌کند. معده سلول‌ها یک پروتئین به اسم «اینترینزیک فاکتر» می‌سازند. وقتی که «هبتوکورین~ویتامین ب۱۲» کامپلکس وارد روده کوچک می‌شود، آنزیم پانکراس هبتکرین را حل می‌کنند و ویتامین ب۱۲ را آزاد می‌کنند. آنگاه ویتامین ب۱۲ با اینترینزیک فاکتر مخلوط شده و به ته روده کوچک می‌روند۰ در ته روده کوچک در ایلیوم، ویتامین ب۱۲و اینترینزیک فاکتر توسط یک مولکول جذب می‌شوند. اشکالات ژنتیکی در این مولکول (معمولا در کروموزوم ۱۴) باعث این سندرم می‌شوند.