جوزف مریک

برای فیلمی دربارهٔ زندگی جوزف مریک محصول سال ۱۹۸۰ به مرد فیل‌نما (فیلم) مراجعه کنید.

جوزف مریک Joseph Merrick
جان مریک در سال ۱۸۸۹ (‎۱۲۶۸ ه.ش)
زادروز	۵ آگوست ۱۸۶۲ لستر، انگلستان
درگذشت	۱۱ آوریل ۱۸۹۰ (۲۷ سال) لندن، انگلستان
علت مرگ	نارسایی اکسیژن یا آسفیکسی در هنگام خواب
محل زندگی	لندن، انگلستان
لقب	مرد فیل نما

جوزف کری مریک (به انگلیسی: Joseph Carey Merrick) (زادهٔ ۵ آگوست ۱۸۶۲؛ درگذشته: ۱۱ آوریل ۱۸۹۰) که در بعضی مواقع به اشتباه با نام جان مریک نیز شناخته می‌شود، یک انسان اهل انگلستان بود که به خاطر مشکل فیزیکی‌اش چهره‌اش به مرد فیل‌نما نیز معروف است.

جوزف مریک در ۵ آگوست ۱۸۶۲ در شهر لیستر، انگلیس به دنیا آمد. چند سال اول زندگی او مثل دیگر پسربچه‌های قرن نوزدهمی سپری شد، اما پس از این دوره کوتاه بود که بیماری عجیبی به جانش افتاد، پوست‌اش ضخمیم و ناصاف شد و گونه‌هایش بزرگ شدند و در پیشانی‌اش توده استخوانی بزرگی پدیدار شد و کف یک دست و هر دو پایش بزرگ شدند. به علاوه به خاطر افتادن، استخوان لگنش دچار آسیب شد.

در یازده سالگی، مادر مریک درگذشت و پدرش نیز به زودی ازدواج کرد. او در ۱۲ سالگی ترک تحصیل کرد و نتوانست کاری پیدا کند و پدر و نامادری‌اش او را طرد کردند تا اینکه در ۱۷ سالگی وارد نوانخانهٔ شهر لیستر شد.

در سال ۱۸۸۴، بعد از ۴ سال زندگی در نوانخانه، با یک مدیر نمایش به نام سام تور قرار داد بست، تا تور او را در سیرک‌ها تحت عنوان «مرد فیل‌نما» به نمایش بگذارد. بعد از آن، مریک تصمیم گرفت تا همین کار را در لندن ادامه دهد، فروشگاهی که او را می‌خواست به نمایش بگذارد، در همان خیابانی واقع بود که بیمارستان لندن، قرار داشت. در اینجا بود که جراحی به نام «فردریک تِرِوِز»، از او دعوت کرد تا مورد معاینه قرار بگیرد و از او عکسبرداری شود.

اما به فاصله کوتاهی از ملاقات با تِرِوِز، فروشگاهی که مریک در آن به نمایش گذاشته شده بود، توسط پلیس بسته شد و مدیر برنامه‌های مریک او را به تور اروپا فرستاد. در بلژیک، مدیر نمایش او را دزدیند و در بروکسل محصور کردد، اما او بالاخره توانست به لندن بازگردد، در آنجا، مریک به بیمارستان لندن و نزد تِرِوِز برده شد و به او اجازه داده شد مابقی عمرش را در بیمارستان بماند. تِرِوِز هر روز او را ویزیت می‌کرد و رفتار دوستانه‌ای با او داشت.

در سال ۱۸۹۰، در ۲۷ سالگی، مریک در خواب درگذشت. او در نتیجه نرسیدن اکسیژن یا آسفیکسی مرده بود. تِرِوِز بعد از تشریح جسد، اظهار عقیده کرد که مریک به خاطر سر بسیار بزرگش، مجبور بود، نشسته بخوابد اما او که «علاقه داشت مثل انسان‌های عادی درازکش بخوابد»، در این وضعیت دچار کمبود اکسپژن شده و فوت شده‌است.

در سال حدود ۹۰ سال بعد، در سال ۱۹۷۹، نمایشنامه‌ای از برنارد پومرانس بر اساس زندگی مریک نوشته شد و به اجرا درآمد، سال بعد هم دیوید لینچ، فیلم مرد فیل‌نما را ساخت. این فیلم نامزد ۸ جایزه اسکار شد. در این فیلم جان هرت نقش مریک را بازی می‌کرد و نقش جراح را هم آنتونی هاپکینز برعهده داشت.

علت بیماری

جوزف مریک در سال ۱۸۸۹.

جوزف مریک در سال ۱۸۸۹.

نخستین تشخیص بیماری مریک را خانواده مریک روی او گذاشتند. آن‌ها عقیده داشتند که مادر مریک در زمان حاملگی وقتی نمایش یک سیرک را می‌دید، از فیل حاضر در سیرک ترسیده‌است و همین موضوع باعث تغییر شکل مریک شده‌است. این باور در انگلستان در قرن نوزدهم در نزد عوام، چیز عجیب و غریب نبود، همچنان که در کشور ایران هم برخی از مردم عقیده دارند، نگاه کردن زن حامله به تصویر کودکان زیبا، باعث زیبایی نوزادش خواهد شد و برعکس ترس یا نگاه به موجودات عجیب‌الخلقه هم روی جنین اثر بد می‌گذارد.

مورد عجیب مریک، نخستین بار، در جریان همایش پاتولوژیست‌ها در سال ۱۸۸۵ مطرح شد، نشریه BMJ هم اشاره کوتاهی به این بیمار کرد اما نشریه لنست از چاپ مقاله در این مورد خودداری کرد. چند ماه بعد زمانی که مریک به تور اورپا برده شده بود، تروز تصمیم گرفت در همایش دیگری وضعیت او را مورد بحث بگذارد، اما این بار مریک در دسترس نبود و فقط پزشکان به عکس‌های او دسترسی داشتند. در آن زمان یکی از متخصصان پوست مشهور به نام «هنری رادکلیف کروکر» پیشنهاد کرد که بیماری مریک ترکیبی از «درماتولیز» و «پاچی درماتوسل» به همراه یک بدشکلی استخوانی ناشناخته‌است که همه آنها در نتیجه تغییرات سیستم عصبی مرکزی ایجاد می‌شوند. در سال ۱۹۰۹ یک متخصص پوست دیگر در مقاله‌ای که در نشریه انگلیسی درماتولوژی در مورد بیماری «فون رکلین‌هاوزن» یا همان «نورفیبروماتوز نوع یک» نوشت، بیماری مریک را نوعی از همین بیماری دانست. این بیماری نخستین بار در سال ۱۸۸۲ توسط یک پاتولوژیست آلمانی به نام فردریک دانیل فون رکلین‌هاوزن توصیف شده بود. علایم این بیماری ژنتیکی شامل تومورهای بافت عصبی و استخوان، و ضایعات زگیلی در پوست بود. اما یکی از خصوصیات این بیماری تغییر رنگ یا پیگمنتاسیون قهوه‌ای روشن پوست است، ضایعاتی که به لکه‌های شیرقهوه موسوم هستند و هرگز در بدن مریک دیده نشده بودند. در بیشتر طول قرن بیستم، بیماری مریک را همین بیماری نوروفیبروماتوز می‌دانستند، گرچه گاه تشخیص‌های دیگری مثل سندرم مافوسی Maffucci syndrome و یا دیسپلازی فیبروس پلی استئیک یا سندرم آلبرایت هم برای او مطرح بود. تا اینکه در سال ۱۸۹۶ در مقاله‌ای که در BMJ منتشر شد، بیماری او سندرم پروتئوس دانسته شد که نخستین بار در سال ۱۹۷۹ توصیف شده بود. نبود ضایعات شیرقهوه‌ای و شواهد بافت‌شناسی دال بر بیماری نورو فیبروماتوز باعث شد که دانشمندان، این بیماری، را به عنوان تشخیص مریک مطرح کنند. پروتئوس بر عکس بیماری نوروفیبروماتوز، اعصاب را تحت تاثیر قرار نمی‌دهد و علایم آن شامل بزرگی جمجمعه، افزایش توده استخوانی، بزرگی استخوان‌های دراز، ضخیم شدن پوست و بافت زیر جلدی به خصوص در کف دست و پا است.

اما در سال ۲۰۰۱ دانشمندی انگلیسی به نام به نام پاول اسپیرینگ، پیشنهاد کرد که بیماری مریک ترکیبی از بیمار پروتئوس و نوروفیبروماتوز باشد. در سال ۲۰۰۳ بر مبنای این بیماری، فیلم مستندی به نام نفرین مرد فیلی ساخته شد که توسط کانال دیسکاوری پخش شد. پروتئوس بیماری نادری است و در کشورهای توسعه‌یافته تنها ۵۰۰ مورد آن گزارش شده‌است، اما پژوهشگرانی هستند که سال‌های سال روی همین بیماری کار کرده‌اند. به تازگی «نیچر» مقاله‌ای در مورد پیشرفت‌های علمی تازه در مورد بیماری پروتئوس منتشر کرده‌است: «تصور می‌شود که افراد مبتلا به بیماری پروتئوس از لحاظ ژنتیکی، «موزائیک» باشند، یعنی بعضی از سلول‌هایشان طبیعی باشد و بعضی‌هاشان هم غیرطبیعی. در زمان زندگی جنینی به خاطر جهش‌های ژنتیکی، بعضی از سلول‌ها دچار تغییر می‌شوند ولی بقیه سلول‌ها طبیعی هستند». کاری که پژوهشگران کردند این بود که از بافت‌های مبتلای شش بیمار مبتلا به پورتئوس نمونه‌برداری کردند و توالی نوکلئوتیدها را در مناطق خاصی از DNA به نام اگزوم‌ها مشخص کردند. به این کار اصطلاحاً سکانس کردن گفته می‌شود. اگزوم‌ها مسئول ساختن پروتئین‌ها هستند. آنها متوجه شدند که تغییر کوچکی در یک نوکلئوتید در ژن AKT1 باعث این بیماری می‌شود. در گام بعد، این پژوهشگران، همین کار را روی ۲۹ بیمار دیگر مبتلا تکرار کردند و به نتیجه مشابه رسیدند. پروتئینی که ژن AKT1 می‌سازد، سیکل‌های سلولی و رشد آنها را کنترل می‌کند، تغییر در این ژن باعث تولید پروتئینی می‌شود که فعالیت بیش از حد معمول دارد و نهایتاً باعث رشد بافت‌ها و بدشکلی می‌شود. همین جهش باعث بعضی از سرطان‌ها هم می‌شود و به همین خاطر پژوهش‌های زیادی روی آن به خصوص در موش‌ها انجام شده و داروهایی هم برای کنترل این پروتئین ساخته شده‌است. این پژوهشگران در نظر دارند که به زودی با استفاده از بقایای استخوان و موی مریک، DNA او را سکانس کنند تا به تشخیص نهایی برسند. اما وجود داروهایی که پروتئین ژن جهش‌یافته AKT1 را کنترل می‌کنند، این امید را زنده کرده‌است که شاید بشود با همین داروها بیماری پروتئوس را درمان کرد و به رنج بیماران آن خاتمه داد. به تازگی دانشمندان دانشگاه سیدنی توانسته‌اند داروی rapamycin را با موفقیت برای کنترل کردن این پروتئین بیش‌فعال آزمایش کنند.

منابع

وبلاگ یک پزشک